肢体麻木、眩晕、奇痒、易疲劳、视力模糊……如果身边的年轻人出现上述症状,人们会以为是工作劳累所致,但或许是多发性硬化找上了门。专家提醒,多发性硬化早期症状复杂,我国约有38%的患者被误诊为其他疾病,标准治疗急需推进。
多发性硬化是种什么病?
一次又一次的复发,一次又一次坠入黑夜……因为自身免疫系统的病变,引起神经髓鞘的破损和剥落,致使脊髓、大脑以及视神经功能受到损害,患者的神经系统残疾逐渐加重,丧失自理能力、失明甚至失去生命,这就是多发性硬化症。
多发性硬化是一种好发于20-40岁中青年群体的免疫系统罕见病,女性患者大约是男性患者的1.5-2倍。这些特征,让多发性硬化症有了一个别名——“美女病”。据专家预估,我国约有3万名多发性硬化患者。
这是一种终身、慢性、进展性疾病,随着不断经历复发缓解的过程,很多患者的神经功能留有不同程度的损害。数据显示,80%的多发性硬化患者在患病15年后发生身体功能或认知障碍,近半数患者无法独立行走。
常见的多发性硬化症的症状包括肌无力、麻木、思考困难、疲惫、头晕以及视觉障碍等,疾病的发病过程通常包括了患者机体一系列严重症状的发作,随后就进入了相对无症状的时期。可以分成复发缓解型和原发进展型。
什么原因导致多发性硬化?
多发性硬化的病因和发病机制至今尚未完全明确,近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。
1、病毒感染及分子模拟学说
研究发现,该病最初发病或以后的复发,常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高,其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可能与中枢神经系统(CNS)髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原,即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近,推测病毒感染后体内T细胞激活并生成病毒抗体,可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应,导致脱髓鞘病变。
2、自身免疫学说
实验性变态反应性脑脊髓炎(experimentalallergyencephalomyelitis,EAE),其免疫发病机制和病损与MS相似,如针对自身髓鞘碱性蛋白(meyelinbasicprotine,MBP)髓鞘碱性蛋白(meyelinbasicprotein,MBP)产生的免疫攻击,导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失,出现各种神经功能的障碍。同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用,从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。
3、遗传学说
研究发现,多发性硬化病人约10%有家族史,患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5~15倍;单卵双胞胎中,患病几率可达50%。
4、地理环境
流行病资料表明,接近地球两极地带,特别是北半球北部高纬度地带的国家,本病发病率较高。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部,患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万,亚洲和非洲国家发病率较低,约为5/10万。我国属于低发病区,与日本相似。
5、其他
诱发因素感染、过度劳累、外伤、情绪激动,以及激素治疗中停药等,均可促发疾病或促使本病复发或加重。
警惕多发性硬化的7个临床表现
1、肢体无力
大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力或运动障碍,一般下肢比上肢明显,可为单肢瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。
2、感觉异常
浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺感、麻木感、异常的肢体发冷、蚁走感、搔痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性。亦可有音叉振动觉等深感觉障碍。
3、眼部症状
常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,也可双眼同时或相继受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常,以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。还可出现眼球震颤等症状。
4、共济失调
30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍,但眼球震颤、意向震颤和吟诗样语言等多仅见于部分晚期多发性硬化患者。
5、发作性症状
是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等,过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发,是多发性硬化特征性的症状之一。强直性痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。
6、精神症状
多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,部分患者出现欣快、兴奋,也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。
7、其他症状
膀胱和直肠功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一,包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁、便秘等,常与脊髓功能障碍合并出现。此外,男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。
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