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对于夜盲,大家并不陌生。正常人有时也会出现“夜盲”的情况,比如在白天进入电影院时,我们会看不清台阶和座位号,视力减退。过了一段时间后,视力就会恢复正常。
但这并不是真正的夜盲,这种视觉现象被称为“暗适应”,即从强光下进入暗处或照明忽然停止时,视觉光敏度逐渐增强,得以分辨周围物体的过程。而夜盲症患者的暗适应能力远低于正常水平。
众所周知,缺乏维生素A会引起夜盲,这是一种暂时性夜盲,通过补充维生素A即可改善或治愈。
但很多人不知道有种夜盲是先天性夜盲,它是由先天遗传性眼病引起的,比如原发性视网膜色素变性,该病最常见的症状之一就是夜盲。由此可见,夜盲症患者同时也可能是视网膜色素变性患者。
作为一种罕见病,原发性视网膜色素这一问题比较棘手,目前尚无有效的治疗方法。它会导致患者视力下降,并引发白内障、近视等眼部疾病,严重者甚至会失明。
视网膜色素变性都有哪些临床症状?症状之一:夜盲的几种情况
夜盲,俗称“雀蒙眼”,指在暗环境下或夜晚,视力很差或完全看不见东西,对弱光敏感度下降,暗适应时间延长的一系列临床症状。
夜盲症分为先天性夜盲,暂时性夜盲,获得性夜盲三大类。
暂时性夜盲症,由于饮食中缺乏维生素A或因某些消化系统疾病影响了维生素A的吸收引起的。
获得性夜盲症,由于视网膜杆状细胞营养不良或本身的病变引起。
先天性夜盲症,由于先天遗传性眼病,如原发性视网膜色素变性、杆状细胞发育不良等,失去了合成视紫红质的功能,所以发生夜盲。
夜盲在RP的早期即可出现,为RP最早出现的症状之一,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。
症状之二:视野缺损
看到的视野范围越来越小,这种现象临床称之为视野缺损。导致视野缺损的疾病有很多,比如青光眼、球后视神经炎、视神经萎缩、眼部外伤、视神经视交叉损害、原发视神经炎、视网膜色素变性和中毒性视网膜病变等等。症状之三:典型的三联征眼底改变
RP除了特殊的临床症状外,眼科检查也具有非常典型的三联征眼底彩照表现:视乳头颜色蜡黄,视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布;如果医生看到典型的三联征眼底改变,再配合有视野缺损和夜盲等临床症状,可以很明确的诊断出RP。症状之四:视网膜电图异常
但是,RP也分很多种类型,并不是所有的RP都具有如此典型的眼底三联征表现,这就会给临床诊断带来很大的困扰,需要进一步的检查做出鉴别性诊断。其中视网膜电图(ERG)的检查结果就可作为RP的金标准,一般只要出现ERG的波形熄灭表现,再配合临床症状,无论是否出现典型眼底三联征改变都可诊断RP。
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