01原发性中枢神经系统血管炎较为罕见，可累及身体多处，患者需注意
1、概述原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见的发生于中枢神经系统的非感染性疾病，主要累及脑、脊髓、软脑膜的中小血管。病因尚不明确，目前认为与免疫相关。原发性中枢神经系统血管炎发病率很低，临床表现多样，且由于缺乏重要的实验室检查及影像特征，想要做出精确的诊断具有很大困难。目前来讲，脑活检仍是诊断原发性中枢神经系统血管炎的金标准，但由于具有侵袭性，且诊断敏感度可能仅为50%-75%，因此不能作为首选的检查方法。传统的血管成像方法，如计算机断层扫描血管成像、磁共振血管成像、数字减影血管造影很难将原发性中枢神经系统血管炎与其他血管性疾病如可逆性血管收缩综合征、颅内血管粥样硬化性疾病等相鉴别，因为他们均表现为颅内动脉狭窄。原发性中枢神经系统血管炎在计算机断层扫描和磁共振成像中的表现同样不具有特异性，可表现为多发梗死灶或缺血灶。女性患者略多于男性患者，原发性中枢神经系统血管炎可以发生于任何年龄，以40-60岁最为常见，偶可见儿童患者。2、病因和发病机制原发性中枢神经系统血管炎病因尚不明确。近年来随着对原发性中枢神经系统血管炎合并脑血管淀粉样变的研究发现，可能直接针对沉积在脑实质和脑膜血管壁上的淀粉样蛋白的免疫应答是其发病机制。另外，长期吸烟、服用一些药物也可能与该病的发生有关。尽管原发性中枢神经系统血管炎病因不明，但免疫反应应该是该病主要发病机制。3、临床表现原发性中枢神经系统血管炎临床表现复杂，无特异性。多数患者呈亚急性或慢性起病，少数也可急性起病，从症状出现到确诊平均约需6个月。原发性中枢神经系统血管炎常见临床表现为头痛、认知障碍、中风相关表现，癫痫发作、精神症状等也可出现，脑出血、脊髓病变等少见。偏瘫多见于大血管受累，癫痫常发生于儿童。部分成人患者可合并脑血管淀粉样变性。极少数原发性中枢神经系统血管炎患者会出现视神经炎表现，主要表现为视力下降、眼球转动疼痛。02原发性中枢神经系统血管炎的辅助检查有哪些？以下这4点较为常见
1、实验室检查实验室检查对于原发性中枢神经系统血管炎诊断价值很小，主要用于排除与其相似的其他疾病。血清学检查部分原发性中枢神经系统血管炎患者可出现C反应蛋白、红细胞沉降率轻度升高。即使实验室检查结果正常，也无法排除原发性中枢神经系统血管炎。2、颅内血管成像检查在神经血管方面，数字减影血管造影具有很高的敏感性，可以观察直径μm的血管。但是数字减影血管造影对于原发性中枢神经系统血管炎的诊断仍然缺乏敏感性和特异性。需要进一步鉴别。计算机断层扫描血管成像和磁共振血管成像亦可以发现血管形态改变，但对于直径较小的血管的显示效果不如数字减影血管造影。3、高分辨率磁共振血管壁成像检查近年来，高分辨核磁共振血管壁成像作为一种新兴的血管壁成像技术，可以清晰显示管腔内壁形态、管壁的厚度以及管壁邻近组织的改变，并且无电离辐射的影响，被广泛应用于颅内血管性病变的评估。多项研究表明，原发性中枢神经系统血管炎在高分辨核磁共振血管壁成像上一般表现为内壁均匀光滑的环形管壁增厚伴强化。炎症处于活动期时强化更为显著，不同的血管性疾病管壁有不同的改变，据此我们可以将原发性中枢神经系统血管炎和其他血管性疾病鉴别开来。该技术的应用，使我们直接观察血管壁结构成为可能，这对于颅内血管性疾病的诊断和鉴别具有重要意义。4、组织活检脑膜和脑组织活检是诊断原发性中枢神经系统血管炎的金标准。但是此种检查方法具有侵袭性，且敏感性可能仅为50%-75%。病变位置的跳跃性和技术难度可能是导致假阴性的主要原因。虽然活检可以确诊，但是许多患者考虑到他的侵袭性、并发症等负面影响而放弃活检，目前大约75%的原发性中枢神经系统血管炎患者是靠临床诊断，缺乏活检资料证实。03原发性中枢神经系统血管炎的临床分型有很多，可以分为以下这3种
1、脑血管造影阳性型近端血管受累型包括颈内动脉、椎基底动脉、大脑前中后动脉近端，远端血管受累型包括颅内动脉次级分支及更小血管，两者多同时受累。脑出血型预后较好，快速进展型预后最差，死亡率高。2、脑血管造影阴性型此型主要累及小血管，脑血管造影无异常发现，多靠病理活检诊断。根据临床和病理的不同，可以分为以下几种亚型：肉芽肿性原发性中枢神经系统血管炎：该型脑磁共振成像常表现为多发或单发占位，易被误诊为肿瘤性病变。淋巴细胞性原发性中枢神经系统血管炎：主要见于儿童患者，临床、影像表现与肉芽肿性原发性中枢神经系统血管炎相似。对激素、免疫抑制剂治疗反应较好，但复发率高。β淀粉样蛋白相关性脑血管炎型：该型多见于老年人，对免疫抑制治疗无效，故预后不佳。3、脊髓型该型约占所有原发性中枢神经系统血管炎患者的5%，以胸段受累多见。单独脊髓受累少见，多同时伴有脑部病灶。常见症状为下肢无力，尿便障碍等。脊髓受累者多预后不良。04原发性中枢神经系统血管炎患者应该如何治疗？临床上还需科学用药
症状轻的患者可以口服激素，并依据治疗效果来决定是否加用免疫抑制剂。应用肿瘤坏死因子抑制剂英利昔单抗和依那西普后得到缓解，因此肿瘤坏死因子抑制剂在某些情况下也可用于治疗原发性中枢神经系统血管炎。结语：原发性中枢神经系统血管炎的诊断确实存在很大的挑战。研究发现，原发性中枢神经系统血管炎的病理损害明显，预后不良，严重损害患者生活质量，而及时有效的治疗会极大改善预后，提高患者生活质量。随着影像学和病理学的发展，对于该病诊断的准确性不断提高，但由于该病临床少见，且临床和影像表现多样缺乏特异性，因此诊断仍存在很大挑战。
