脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有的特征性的突出表现。急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病,发病高峰为二到三周,若治疗延误,受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可危及生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致脱髓鞘疾病的病因
其公认的病理标准是:①神经纤维髓鞘破坏,形成小的播散性病灶,或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶;②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质,沿小静脉周围的炎症细胞浸润;③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无华勒变性或继发传导束变性。
症状
脱髓鞘疾病的症状
1.急性播散性脑脊髓炎是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为病理特点的脱髓鞘疾病。以弥漫性脑损害的症状和体征为突出,如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。
2.急性出血性白质脑炎是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。起病急、症状严重、预后较差。
3.弥漫性硬化以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎。多于少年儿童期发病、亚急性进行性病程,表现为锥体束征、偏瘫、中枢性耳聋、中枢性黑朦视力减退、行为改变等。
4.同心圆性硬化以髓鞘脱失区与相对完整区交替排列呈同心圆型、扇形或波纹型为病理特点的炎性脱髓鞘疾病。
5.多发性硬化是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。多为急性或亚急性起病,由于病灶多发所以症状复杂,因病变部位而异。病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段性感觉障碍;位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或球后视神经炎;位于脑干时出现颅神经麻痹、肢体瘫痪;位于小脑时出现共济失调、肢体震颤(意向性震颤)及眼球震颤;位于大脑半球时出现偏瘫、失语、智能及精神障碍等症状。
6.视神经脊髓炎是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。表现为双眼视力减退,肢体无力、麻木,排尿困难等。
7.急性多发性神经根神经炎为急性起病的周围神经炎性、节段性脱髓鞘疾病。多发病于儿童及青年。男性与女性之比约为2:1。可全年散发,但夏季较为多见。多数病人有上呼吸道感染、肠道感染或其他感染史。本病以四肢弛缓性瘫痪为主要临床表现,约半数病人可合并以运动障碍为主的单侧或双侧多发性颅神经麻痹。严重的病例可发生吞咽、排痰困难及呼吸肌瘫痪。
8.营养障碍所致的脱髓鞘疾病如桥脑中央型髓鞘崩解症,可能是营养不良及酒精中毒所致,表现为迅速发生截瘫或四肢瘫,伴有明显的假性球麻痹症状,重者常昏迷,可于2~3周内死亡、无特异疗法。
9.髓鞘形成缺陷的脱髓鞘疾病属遗传性脂质代谢障碍。多为常染色体隐性遗传,多在出生后或幼时发病,临床表现不一。多无特异疗法。
10.酸性脂酶缺乏可致沃尔曼氏病出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀、智能发育落后。
检查
脱髓鞘疾病的检查
脱髓鞘疾病的诊断
1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
2.脑脊液压力正常,部分病人白细胞和蛋白轻度增高,糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗,信号异常。
治疗
脱髓鞘疾病的治疗
早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重,病情继发加重。
一般西药治疗的较多,见效快但是副作用大。个人比较喜欢中药治疗,虽然见效慢但是无副作用
饮食护理
在饮食上主要是注意补充蛋白质,和大量B族维生素,平时可多吃些水果蔬菜,并且多吃些富含蛋白质食物,加强体育锻炼,增加机体抵抗力,有助于康复。
脱髓鞘疾病的预防
脱髓鞘疾病,除了遗传性脑白质营养不良的预后不好外,其它的急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎、多发性硬化等早期多用激素及营养神经治疗预后良好,但这两种病预防复发也非常重要,长期坚持者,是可以治愈的。
并发症
脱髓鞘疾病的并发症
(1)脑神经异常:不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹,支配延髓肌的脑神经偶可累及,少数有视乳头水肿。
(2)肌无力:大部分患者出现肌无力,可累及四肢的近端和远端,但以近端肌无力为突出特点。
(3)感觉障碍:大部分患者表现为四肢麻木,部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退,还可有深感觉减退,严重者出现感觉性共济失调。
(4)自主神经功能障碍:可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。
这个病不及时治疗,后期会导致一些并发症出现,对自身健康非常不利。后期严重了花钱更多,甚至会无法治疗了。能治疗的时候我们就积极治疗,不要等到攒足了钱已经没有办法治疗了。正所谓早发现早治疗嘛
北京壬九馨康赞赏
人赞赏
人喜欢推荐文章
热点文章