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视神经萎缩症状

疾病分类

根据眼底表现及视神经损害的部位可以分为原发性、继发性和上行性三种。

原发性视神经萎缩又称下行性视神经萎缩,即由筛板后的视神经交叉、视束及外侧膝状体以前的视路损害。如球后视神经炎、垂体肿瘤等所致的视神经萎缩。

继发性视神经萎缩系由于长期的视乳头水肿或视神经乳头炎而引起。

上行性视神经萎缩系由于视网膜或脉络膜的广泛病变引起视网膜神经节细胞的损害而引起,如视网膜色素变性。

发病原因

一般常见的病因有视网膜、脉络膜的变性、炎症及萎缩均可引起视神经萎缩,如视网膜色素变性、高度近视等;视神经的脱髓鞘疾病:如多发性硬化症、视神经脊髓炎等;炎症:如视神经炎、球后视神经炎、脑膜炎、败血症等;缺血性疾病:如视网膜中央动脉阻塞、颅内动脉供血不足或阻塞、动脉硬化、高血压、红瘢狼疮、大量出血、低压性青光眼等;长期的视乳头水肿;中毒及营养不良:如铅、砷、苯、甲醇、乙醇、烟草、CO、二氧化硫、奎宁、有机磷、乙胺丁醇等,营养不良如B族维生素缺乏造成的恶性贫血等;压迫:如颅内、眶内肿瘤压迫,先天性颅缝早期闭合,视神经管骨折碎片压迫等;遗传性疾病,最多见为lede氏先天性视神经萎缩;肿瘤:视神经原发性肿瘤及视神经转移瘤;梅毒;外伤、视神经直接的挫伤;各类青光眼。

发病机制

不同病因导致视路系统(视网膜外侧膝状体通路)的轴突变性,造成神经纤维退变及坏死后的一个病理概念和形态学后遗症,其结果是"组织病理学上"神经纤维丧失"神经髓鞘崩解脱失"视神经直径减小,软脑膜束间隔变厚,蛛网膜和硬膜下腔变宽并有神经胶质和星形细胞增生及毛细血管减少。眼底镜下,视盘颜色和结构的异常及伴随视网膜血管和神经纤维层的改变。

临床表现

视乳头颜色变淡或苍白,视力不同程度、不同速度的下降,视野向心性缩小、缺损、偏盲,甚至视神经功能完全丧失。

视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致。虽然眼底镜检查即可发现,但用无赤光检眼镜和眼底照像较易检查。视盘小血管通常为9~10根,如果视神经萎缩,这些小血管数目将减少。同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞,但该现象不是所有视神经萎缩皆有,一般球后视神经萎缩无影响,如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变,则必须直接影响视网膜血管,才能发生视网膜血管的改变。

原发性视神经萎缩分视盘境界清晰,生理凹陷及筛板可见;继发性视神经萎缩视盘边境界模糊,生理凹陷及筛板不可见。

诊断和鉴别诊断

仅根据眼底视盘灰白或苍白是无法确诊的,必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起,必须尽可能同时做出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性,辅以头颅X线等检查,一般可列入常规,其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

视神经萎缩有什么危害?

而如果可以及时发现早期的视神经病变,在细胞死亡前给予治疗,仍有可能使得损伤的视神经细胞恢复活性不致死亡从而挽救视力。

由于视神经的萎缩多数没有明显的症状,很多病人可能并没有自我意识的疾病的发生,而眼科医生在检查时,可以通过检查眼底,直接清楚见到视神经的前端,即视神经乳头,从而可以帮助诊断。

视神经萎缩的病因

与视神经萎缩相关的病因有多种,有部份病人生下来视神经就没有正常的发育,为先天性视神经萎缩,而有部份病人,则因为家族遗传而患有视神经病变,例如Leber遗传性视神经病变。

其他引起视神经萎缩的原因还包括有:视神经发炎、视神经血液循环供应障碍(如前段缺血性视神经病变)、视神经毒物中毒、维他命缺乏、视神经肿瘤、大脑肿瘤压迫视神经,眶骨发生骨折压迫视神经等。

视神经萎缩的症状

然而,大部分的病例却无法确定致病的原因。造成视神经伤害或视神经萎缩可能只有一只眼睛的视神经受侵犯,也可能两眼视神经同时受损,两眼睛先后发病,例如AION的病人,就存在这种风险,因此需及时使用大剂量的类固醇治疗,以免波及双眼。

视神经萎缩的症状主要表现为视力减退,视野出现变化(视野缺损、生理盲点扩大等),由于视神经受损的位置不一样,其所造成的视野缺损形式也不同,因此不同形态的视野变化也能够帮助判断视神经受损的位置。

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