梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthalsyndrome)又称肉芽肿性唇炎综合征或唇肿、面瘫、裂舌三联症。最早由瑞士Melkersson和德国Rosenthal报告的面部血管神经性水肿伴有面瘫和沟纹舌的综合征(MRS)。
梅-罗综合征(MRS)是一种较为罕见的神经、皮肤、黏膜疾病,病因不明,遗传因素、感染因素、过敏因素、血管舒缩失调可能与本病有关。
临床上有时可发现诱发因素,如牙源性感染性病灶等,也有文献报道机体与对桂醛、酒精、钴、可可、谷氨酸钠、桂皮过敏有关,也有人认为是结节病(类肉瘤病)的变异型。
临床典型特征为:
(1)面部反复发作的肿胀,最终形成永久性的肉芽肿性病变;
(2)反复发作的面神经麻痹;
(3)出现沟纹舌。
该病在欧洲和北美较多见,发病率为80/,无性别和种族差异,可呈家族性或散发性存在。
任何年龄均可发病,尤其20岁之前,有文献报道年龄最小的患者是年仅3岁的男童,年龄最大的是75岁的男性患者。
1病因及发病机制
目前关于MRS的病因及发病机制未完全明了,可能与感染、免疫功能紊乱、遗传、过敏反应及自主神经系统调节的血管舒缩功能紊乱等多重因素有关。
1.1感染
有研究发现MRS患者口面肿胀,经磨牙龋齿治疗后肿胀消退,认为其发生和腐生菌寄生有关。
有报道统计,MRS患者伴有高的龋齿发生率,慢性泛发性牙周炎发生率高,但口腔病变是诱发原或仅是MRS的并发症尚无定论。
Kavala等报道丘疹坏死性结核疹引起肉芽肿性唇炎,经抗结核治疗,症状基本消失,由此认为结核分枝杆菌是其病因。
Cockerham等则认为单纯疱疹病毒是MRS的重要诱因。而Schulten等对11例肉芽肿性唇炎患者的唇黏膜组织活检,未发现细菌、真菌、螺旋体等微生物。
1.2免疫功能紊乱
Yetiser等报道对MRS患者外周血和脑脊液的非特异性抗体IgA、IgM和IgG检测,发现MRS患者存在免疫功能异常,认为尽管血清学检查对于MRS的诊断无特异性,却提示一个免疫介导的发病机制。
Nakane发现MRS患者血清中IgE水平有明显的下降,但认为其介导的免疫反应在梅-罗综合征进程中并不起显著作用。
1.3遗传因素
Sciubba等报道6%的MRS患者有家族史,家族史者属常染色体显性遗传,其基因定位在9号染色体长臂11区。Cabrera-Gómez发现1例伴多发性硬化的MRS患者,其直系亲属中5位出现复发性面瘫,患者的女儿有裂纹舌和发作性唇周水肿,以及她的一位堂兄可见裂纹舌。组织相容性抗原(histi-白癜风的中医治疗白癜风的注意事项
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