病史资料：
女性学龄期患儿，10岁，因“右眼视力减退4天”入院。补充病史，呈复发缓解病程。患儿2年前因反复发热20医院PICU住院治疗，当时诊断为病毒性脑炎及急性播散性脑脊髓炎待排，经抗感染及丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击治疗后症状好转出院。9个月前及6个月前又再次因头晕头痛及反医院住院治疗2次，先后诊断为急性播散性脑脊髓炎待排及多发性硬化，均经丙种球蛋白及激素冲击治疗后症状好转出院，出院时继续口服左乙拉西坦预防惊厥发作及小剂量激素维持至今，未遗留神经系统后遗症。入院前4天患儿自诉右眼视野缩小，并进行性加重，出现右眼不能视物，不能感光，伴右侧头痛,无眼球转动时疼痛，左眼视力、视野大致正常，病程中无头晕、耳鸣，无恶心呕吐，无肢体活动或感觉障碍，无排尿、排便障碍，无构音障碍，无吞咽困难，无发热。入院查体：双眼睑闭合有力对称，眼裂等大，双眼球活动正常，左侧瞳孔直径3mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射存在，右侧瞳孔直径约4mm，直接对光反射迟钝，间接对光反射存在。余神经系统查体未见阳性体征。心肺腹查体未见异常。
辅助检查：
脑脊液常规+生化：有核细胞计数19x10^6/L;单个核细胞百分率68%;多个核细胞百分率32%;脑脊液葡萄糖、蛋白及氯化物正常。脑脊液细菌、病毒及真菌培养均阴性。中枢神经系统脱髓鞘疾病检测：血清：MOG-IgG抗体：阳性（1：），AQP4-IgG、MBP-IgG、GFAP-IgG均阴性；脑脊液：MOG-IgG抗体：阳性（1：3.2），AQP4-IgG、MBP-IgG、GFAP-IgG均阴性。血清及脑脊液寡克隆区带分析均阴性。血清及脑脊液自身免疫性脑炎12项：抗NMDA抗体IgG均阳性（1:10），余均阴性。自身免疫抗体：抗甲状腺球蛋白抗体.60IU/mL;抗甲状腺过氧化物酶抗体.80IU/mL。抗核抗体定量.16(阳性)AU/mL;抗SS-A/Ro60抗体阳性（+）。血常规、CRP、电解质、肝肾功能、心肌酶谱、血沉、甲功五项、性激素六项、肿瘤八项等未见异常。视觉诱发电位检查：双侧异常视诱发电位（右侧N75、P、N未见分化，左侧P潜伏期延长）。MRI平扫+增强：双侧大脑半球白质（包括右侧视辐射）、双侧基底节区异常信号，双侧视神经炎，可疑颈髓炎，双侧Wallerian变性，考虑自身免疫性脱髓鞘性病变。动态脑电图：异常儿童脑电图：1.清醒期双侧导联可见弥漫性低-极高波幅2-4Hz混合慢波；2.睡眠周期分期不清；3.双侧前头部可见少量中-高波幅棘波、棘慢波散发；4.双侧导联可见快波增多。
诊断及治疗：
结合病史、症状、体征及辅助检查结果，患儿诊断为MOGAD。先后给予丙种球蛋白（共2g/Kg,分2天）及甲泼尼龙（20mg/Kg，共3天）冲击治疗后，患儿症状明显改善，右眼有光感，约80-cm内可辨别手指，视物较前清晰，无眼球活动时疼痛，左眼视力正常，查体双侧瞳孔等大等圆，直径约为3mm，对光反射灵敏，双眼直接、间接对光反射存在。2周后，复查视觉诱发电位：双侧眼罩闪光刺激：左侧可见N75、P、N分化，右侧N75、P、N未见分化，左侧各波分化重复可，左侧P潜伏期示正常范围。患儿眼部症状明显好转出院，出院后继续口服泼尼松及吗替麦考酚酯免疫维持治疗，嘱其定期返院复诊。
学习体会：
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，该病在儿童群体中发病率较成人高，可为单相或复发病程，其主要症状可包括视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。许多研究认为，MOG-IgG可能为致病性性抗体。中国专家组建议MOGAD的诊断标准为：1.用全长人MOG作为靶抗原的细胞法检测血清MOG-IgG抗体阳性；2.临床有下列表现之一或组合：（1）视神经炎，包括慢性复发性炎性视神经病变（2）脊髓炎（3）脑炎或脑膜脑炎（4）脑干脑炎；3.与中枢神经系统脱髓鞘相关的MRI或电生理（孤立性视神经炎患者的视觉诱发电位）检查结果；（4）排除其他诊断。
该例患儿的临床表现、实验室及影像学检查结果均符合MOGAD诊断标准，对免疫治疗反应良好，虽然其脑脊液及血清中的抗NMDAR抗体均为阳性，但患儿无典型的抗NMDAR脑炎症状，如精神行为异常、言语障碍、运动障碍、记忆力或意识水平下降等，其是否会发展为抗NMDAR脑炎，仍需进一步的观察及随访。目前，MOG抗体及NMDAR抗体双阳性的发病机制尚未明确，有学者猜测可能与少突胶质细胞膜表面存在NMDA受体有关，也有人猜测可能与MOGAD与抗NMDAR脑炎存在共同免疫途径异常有关。因此，建议对考虑诊断为MOGAD或抗NMDAR脑炎的患儿应同时进行血清及脑脊液的中枢神经系统脱髓鞘疾病及自身免疫性脑炎相关的抗体检测，以进一步明确诊断，制定相应的治疗方案，达到减少复发，改善预后的目的。另外，该患儿的抗核抗体定量、抗SSA抗体及抗甲状腺抗体均阳性，但患儿并无系统性红斑狼疮、干燥综合征或甲状腺疾病的临床表现，合并相关抗体阳性的机制仍未知，但这也提示MOGAD患儿有伴发其他自身免疫性疾病可能，需定期复查相关免疫抗体及注意观察有无相关疾病的临床症状，及时调整治疗方案。
参考文献：1.抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,(03):86-.朱红敏,孙丹,吴革菲,刘智胜等.儿童MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征二例[J].中华儿科杂志,(04):-.周季,张尧,季涛云,吴晔等.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎共患白质脱髓鞘患儿3例并文献复习[J].中华实用儿科临床杂志,(12):-.周季,吴晔.抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体与中枢神经系统免疫性脱髓鞘[J].中华实用儿科临床杂志,(12):-本期小编：头号小厮
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