患儿女，8岁9月，主因“结膜充血19天，发热17天”入院。患儿入院前19天出现右眼结膜充血，分泌物增多，入院前17天开始发热，热峰40.0℃，2-3次/天，入院后抽搐一次。有系统性红斑狼疮家族史。辅助检查：脑脊液：WBC85*10^6/L,单核85%；头颅MRI平扫：双侧侧脑室周围、双侧额顶枕叶斑片状T2/FLAIR高信号影。入院后予免疫球蛋白治疗，症状有所好转，但复查头颅MRI逐渐加重。查血抗MOG抗体IgG1:32，脑脊液抗MOG抗体IgG1：1。
时间：年1月25日
主讲人：王丹丹进修医师
参加人员：感染内科全体医护
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOG-IgG相关疾病）
一、概述
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（anti-myelinoligodendrocyteglycoprotein-IgG,MOG-IgG）相关疾病（MOGAD）是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。MOGAD在儿童发病率较高，性别差异不明显。MOGAD可为单相或复发病程，主要症状包括视神经炎（opticneuritis,ON）、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。糖皮质激素治疗MOGAD有效，但患者常出现激素依赖而反复发作。多数MOGAD患者预后良好，部分遗留残疾。
二、发病机制
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是少突胶质细胞产生的几种蛋白质之一，少突胶质细胞是中枢神经系统髓鞘形成细胞。MOG是少突胶质细胞膜的重要组成部分;这些糖蛋白在髓鞘的形成、维持和解体中具有基本作用。MOG是一种髓鞘外膜的分子，主要在脑、脊髓和视神经内表达，其功能尚不完全清楚，但该糖蛋白可能作为细胞表面受体或细胞粘附分子。髓磷脂的特殊最外层位置使其成为脱髓鞘过程中自身免疫抗体和细胞介导反应的潜在靶点。
三、临床表现
临床表现多样，包括视神经炎(ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等，可为单一症状或以上症状的多种组合。
1.视神经炎(ON)：ON是MOGAD最常见的临床分型。患者常诉有比较明显的眼痛或眼球转动痛，常合并眼眶痛；急性期出现单眼或双眼视力急剧下降、视野缺损、色觉改变以及对比敏感度下降。发病部位可累及双侧视神经，特别是视神经前段，导致视盘水肿多见（90%）。MOGAD-ON常合并眼眶结缔组织受累，导致视神经周围炎。另外，MOGAD患者视神经本身水肿明显。MOGAD-ON的另一特点是复发率高，复发周期短。
图1MOGAD患者视神经MRI检查横断面增强T1像显示病灶累及右侧视神经球后段全程及视盘,视神经明显增粗及显著强化
图2MOGAD患者急性期眼底检查可发现显著视盘水肿,视盘边缘不清
2.脑膜脑炎：除脑部局灶性定位症状外，意识障碍、认知障碍、行为改变或癫痫发作是MOGAD的常见脑部症状,可伴随脑膜炎症状。
3.脑干脑炎：30％的MOGAD可出现脑干脑炎表现。
图3MOGAD患者头颅MRI检查可见病灶广泛累及幕上、下结构,病灶形态呈多样性,如可累及左侧额叶皮层和/或两侧皮层下(A),胼胝体压部(B),两侧丘脑(C),左侧海马、右侧小脑和脑干被盖部(D),脑干(E)以及白质大病灶,呈脱髓鞘假瘤样(F)
4.脊髓炎：MOGAD出现脊髓炎者大约占20%-30%。国外研究结果显示脊髓炎累及腰髓和圆锥常见。
图4MOGAD患者脊髓MRI检查可见延髓及颈髓多发短节段病灶(A),病灶可累及腰骶髓(B)
5.其他特殊类型：已有MOGAD炎性脱髓鞘假瘤表现的报道。根据假瘤累及部位，患者可出现多种不同的临床表现。
四、诊断
中国专家组建议的MOGAD诊断标准
符合以下所有标准：
（1）用全长人MOG作为靶抗原的细胞法检测血清MOG-IgG阳性
（2）临床有下列表现之一或组合：①ON：视神经炎，包括慢性复发性炎性视神经病变；②TM：孤立的横向脊髓炎；③脑炎或脑膜脑炎；④脑干脑炎
（3）与CNS脱髓鞘相关的MRI或电生理（孤立性ON患者的VEP）检查结果
（4）排除其他诊断
注：应注意的是，由于可能存在MOG-IgG短暂阳性或低MOG-IgG滴度的患者，因此对于存在非典型表现的患者，且在第2次采用不同细胞法检测后未确认MOG-IgG阳性的患者，应诊断为“可能MOGAD”；CNS：中枢神经系统
五、治疗
MOGAD的治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。主要药物及疗法包括激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白和血浆置换。对于已出现复发的MOGAD患者应进行缓解期预防复发的治疗，对于初次发作的MOGAD患者是否需要长期免疫调节治疗有待进一步观察，需要根据患者受累部位、病情轻重、MOG-IgG滴度和阳性持续时间等综合评估。
六、预后
MOGAD总体预后良好，但是还是有一定比例的患者会出现复发，尤其是在激素药物减停过程中，并且复发时的症状有可能与第一次发病时症状不同，更增加了患者对该病认识的困惑，也增加了临床医生诊断上的困难。故在整个随访期间，患者应严格听从医嘱服用药物并定期进行随诊，这样才能做到早发现、早诊断、早治疗，从而改善整体预后。
本周新词
encephalomyelitis/en?sef(?)l??ma???la?t?s/脑脊髓炎
glycoprotein/?gla?k?(?)?pr??ti?n/糖蛋白
Myelinoligodendrocyteglycoprotein(MOG)-associateddisease(MOGAD)isarare,antibody-mediatedinflammatorydemyelinatingdisorderofthecentralnervoussystem(CNS)withvariousphenotypesstartingfromopticneuritis,viatransversemyelitistoacutedemyelinatingencephalomyelitis(ADEM)andcorticalencephalitis.MOGisamoleculedetectedontheoutermembraneofmyelinsheathsandexpressedprimarilywithinthebrain,spinalcordandalsotheopticnerves.Itsfunctionisnotfullyunderstoodbutthisglycoproteinmayactasacellsurfacereceptororcelladhesionmolecule.OpticneuritisseemstobethemostfrequentpresentingphenotypeinadultsandADEMinchildren.InchildrenADEMusuallypresentsasaone-timeincident.Luckily,acuteimmunotherapyisveryeffectiveandseveredisability(ambulatoryandvisual)islessfrequentthaninNMOSD.AcriticalelementofreliablediagnosisisdetectionofpathogenicserumantibodiesMOGwithaccurate,specificandsensitivemethods,preferablywithoptimizedcell-basedassay(CBA).MRIimagingcanalsohelpindifferentiatingMOGADfromotherneuro-inflammatorydisorders.Reportsonrandomisedcontroltrialsarelimited,butobservationalopen-labelexperiencesuggestsaroleforhigh-dosesteroidsandplasmaexchangeinthetreatmentofacuteattacks,andforimmunosuppressivetherapies,suchassteroids,oralimmunosuppressantsandrituximabasmaintenancetreatment.
参考译文：
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)是一种罕见的抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，具有多种表型，从视神经炎、横向脊髓炎到急性脱髓鞘性脑脊髓炎(ADEM)和皮质脑炎。MOG是一种髓鞘外膜的分子，主要在脑、脊髓和视神经内表达，其功能尚不完全清楚，但该糖蛋白可能作为细胞表面受体或细胞粘附分子。在成人中视神经炎似乎是最常见的表型，在儿童中是ADEM。儿童ADEM通常出现一次，急性期免疫治疗是非常有效的，严重的残疾(活动和视觉)比NMOSD发生少。可靠诊断的关键因素是用准确、特异和敏感的方法检测致病性血清抗体MOG，最好采用优化的细胞试验。MRI成像也可以帮助区分MOGAD和其他神经炎性疾病。随机对照试验的报道是有限的，但观察性研究表明，大剂量激素和血浆置换在急性期中的治疗作用，以及免疫抑制疗法，如激素、口服免疫抑制剂和利妥昔单抗作为维持治疗的作用。参考文献：
[1]WojciechAmbrosius,S?awomirMichalak,WojciechKozubski,AlicjaKalinowska．MyelinOligodendrocyteGlycoproteinAntibody-AssociatedDisease:CurrentInsightsintotheDiseasePathophysiology,DiagnosisandManagement[J].Internationaljournalofmolecularsciences.;22(1):.
[2]中国免疫学会神经免疫分会.抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识.中国神经免疫学和神经病学杂志.,27(2):86-95.
[3]李秀娟.儿童自身免疫性脑炎的临床特点[J].中华实用儿科临床杂志,,34(24):-.
本期审阅：胡冰
编辑：刘冰
声明：晨交班内容为感染科医务人员经查阅相关文献后总结归纳而成，仅供医务人员学习用，欢迎转发，请注明出处，谢谢！
更多
详情
敬请
