前庭综合征国际分类目录
一、良性位置性阵发性眩晕
（一）定义：
1、相对于重力方向改变头位后出现的
2、短暂的眩晕或头晕（1分钟左右）
3、位置试验中出现眩晕及特征性位置性眼震
4、排除其他疾病
（二）按受累半规管分类
1、后半规管BPPV：最为常见，约占70％一90％，其中嵴帽结石症约占6．3％。
2、外半规管BPPV(水平半规管BPPV)：约占10％～30％。
3、前半规管BPPV：少见类型，约占I％～2％。
4、多半规管BPPV：为同侧多个半规管或双侧半规管同时受累，约占9．3％～12％
（三）体会：
1、眼震的特点要比诱发体位更重要
2、不要忽视引起耳石症的结构性疾病的治疗
3、复位效果不好，眼震特点与诱发侧别体位都不相符、多思考多鉴别
4、多管、双侧、前半规管耳石症少见
二、前庭神经炎
VN是一种前庭神经急性衰竭性疾病，主要临床表现为长时间的眩晕、常伴有中长期的不稳定感，前庭神经萎缩比较严重，并引起前庭功能检查异常。临床及病理学特点均支持病毒感染。2-11%的VN患者复发，10-15%的VN患者继发良性阵发性位置性眩晕。
眩晕：症状在数小时内逐渐加重，24小时内达到高峰
（一）前庭神经炎的分型
Ⅰ型：前庭下神经炎（3.7-15%）
Ⅱ型：前庭上神经炎（55-%）
Ⅲ型：完全的前庭神经炎（15-30%）
解剖因素：前庭上神经的骨管更长（是总干长度的7倍），管腔更狭窄，所以前庭上神经易受损。
（二）症状-体征
1、首次发作
2、持续性眩晕、症状重
3、无耳聋、耳鸣、头痛等症状
4、自发性眼震，带旋转成分
5、凝视-同向性眼震
6、转动错觉
7、向患侧倾倒
8、少数人会有呼吸道或胃肠的感染史（30%）
9、与病毒感染有关，前庭外周感受器和前庭神经均可累
10、单纯疱疹病毒-1
（三）检查
1、温度试验：外半规管轻瘫，功能部分或完全丧失
2、纯音测听多正常
3、甩头试验阳性，vHIT阳性
4、Romberg试验阳性/原地踏步阳性
5、c/oVEMP：鉴别前庭下/上神经炎
6、头颅MRI无明显中枢征象
（四）药物治疗
1、激素治疗：甲强龙，泼尼松
2、前庭调节药物：金纳多、敏使朗、
3、扩血管：金纳多、前列地尔
4、植物药：天麻
5、神经营养：甲钴胺、鼠生长因子
6、前庭抑制药物：眩晕停、苯海拉明等（仅早期使用，不超3天）
（五）前庭康复
大部分前庭神经炎患者的患侧前庭功能并不能完全恢复。
60例前庭神经炎患者，1个月后有90%，6个月后仍有80%的人未完全恢复，更远期随访中发现只有40-70%的患者完全恢复正常。
1、前庭康复治疗：是针对前庭受损的患者采用非药物、非创伤性的较为专业化运动训练方法的特殊治疗。通过前庭康复，有望使患者达到眩晕和平衡障碍、自发性眼震和倾倒消失的状态。
2、摇头固视：中心静止视靶，像上下左右运动，眼固视视靶
3、交替固视：2个静止视靶，头在视靶间转动，眼随头运动
4、VOR抑制：移动视靶，头随视靶运动，眼随头运动
5、持续性运动视觉背景：运动视靶，头眼协同固视
（六）预后：
1、大部分为单次发作，预后好
2、复发率低（1.9%）
3、可伴发BPPV（后半规管外半规管）
三、伴眩晕的突发性耳聋
（一）定义：
72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。
注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状
（二）流行病学
1、我国突发性聋近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。美国突聋发病率为5-20人/10万，每年新发约～例。
2、日本突聋发病率为3.9人/10万（年）、14.2人/10万（年）、19.4人/10万（年）、27.5人/10万（年），呈逐年上升趋势。
3、年德国突聋指南报告中发病率为20人/10万，年新指南增加到每年～人/10万。
4、德国突聋患者高发年龄为50岁，男女比例基本一致，儿童罕见。
5、我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为41岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧。
6、双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7%～4.9%我国多中心研究中双侧发病比例为2.3%。
7、只有10%～15%的突聋患者在发病期间能够明确病因，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的。
8、一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规则、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。
（三）临床表现：
1、突然发生的听力下降
2、耳鸣（约90%）
3、耳闷胀感（约50%）
4、眩晕或头晕（约30%）
5、听觉过敏或重听
6、耳周感觉异常（全聋患者常见）
7、部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量
（四）检查：
1、耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。
2、音叉试验：包括Rinne试验、Weber试验等。
3、纯音测听
4、声导抗检查
5、影像学检查：头颅MRI（全聋型，伴较重眩晕，治疗期间加重）
（五）治疗-低频下降型：
1、由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水
2、平均听力损失＜30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素，甲磺酸倍他司汀，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素。
3、少部分患者采用②的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物治疗。
（六）治疗-高频下降型
1、改善微循环药物（如银杏叶提取物等）+糖皮质激素
2、离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好
3、可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）
（七）治疗-全频下降型和全聋型
1、降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶）
2、糖皮质激素
3、改善内耳微循环药物（如银杏叶提取物等）
4、建议尽早联合用药治疗。
（八）预后
1、低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差
2、听力损失的程度越重，预后越差
3、发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差
4、开始治疗的时间越早，预后越好
5、复发主要出现在低频下降型
6、伴有眩晕的全聋型患者预后不佳
四、梅尼埃病
年由法国医生普罗斯佩·梅尼埃(ProsperMénière)首次报道，该疾病是一种以间歇发作性眩晕、波动性渐进性听力下降、耳鸣和耳胀满感为典型临床表现的内耳疾病。
年Hallpick和Cairns发现此病的病理变化为膜迷路积水
患者好发年龄在40-60岁，多属于散发病例。单耳患病者约85%,随病程延长，可累及双耳。
（一）眩晕
1、多为无先兆突发旋转性眩晕
2、发作前可有轻微耳胀满感，耳鸣
3、患者常自感身体或周围物体沿一定方向与平面旋转，或为摇晃浮沉感
4、持续20分钟-12小时
5、常伴恶心，呕吐，出冷汗，面色苍白及血压下降等植物神经反射症状
6、无意识障碍
7、发作间歇期可为数日，数周，数月，可伴不平衡感或不稳感。
（二）波动性渐进性感音性听力下降
1、波动性听力减退，早期低频为主
2、随着发作次数越多，听损逐渐加重。晚期不可逆的感音神经性聋。
（三）耳鸣
1、间歇性或持续性
2、多在眩晕发作之前出现，发作时加剧
3、眩晕发作前后可有变化
4、多次发作可使耳鸣转为永久性
5、早期低调（吹风样，流水样，发动机轰鸣样，排风扇转动声）
6、后期高调（蝉鸣声，哨声）
（四）耳胀满感及听觉过敏
1、发作时患耳胀闷感或压迫感（游泳进水样，里面有东西塞着）
2、发作时常被忽略
3、变音（声音变调了）
4、自听过响，畏声。
（五）检查：
1、发作期可见自发性水平眼震或水平略带扭转性眼震
2、甩头试验：患侧阳性
3、纯音检查早期低频感音性下降，波动明显。晚期中重度感音性下降
4、前庭双温试验：初次发作间歇期可正常
多次发作患侧前庭功能减退或丧失
5、耳蜗电图：-SP/AP＞0.4
6、VEMP:患侧潜伏期延长/阈值升高
7、甘油试验：服用甘油或静脉输入甘油果糖纯音检查气导听力改善
8、内耳MRI钆造影：可显示膜迷路积水
（六）年梅尼埃病诊疗指南
1、明确诊断：
两次或两次以上眩晕发作，每次持续20分钟至12小时
病程中至少一次听力学检查证实患耳有低频到中频的感音神经性听力下降
患耳有波动性耳部症状：听力下降、耳鸣或耳闷胀感
排除了其它疾病引起的前庭疾病：前庭性偏头痛、突发性聋、BPPV、迷路炎、前庭神经炎、后循环缺血。
2、疑似诊断：
两次或两次以上眩晕发作，每次持续20分钟至24小时
患耳有波动性耳部症状：听力下降、耳鸣或耳闷胀感
排除了其它疾病引起的前庭疾病：前庭性偏头痛、突发性聋、BPPV、迷路炎、前庭神经炎、后循环缺血。
（七）治疗
发作期治疗：
控制眩晕，对症治疗
1.前庭抑制剂：异丙嗪苯海拉明安定可有效控制眩晕＜72小时
2.糖皮质激素：如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显
可酌情口服或静脉给予糖皮质激素
3.对诊断明确患者，按上述方案治疗同时可加用甘露醇碳酸氢钠等
间歇期治疗:
原则：减少、控制或预防眩晕发作，并最大限度保护内耳功能
1.患者教育和心理疏导规律睡眠避免不良情绪、压力等诱发因素
2.限盐（2g/日）减少咖啡因制品、酒精、烟草摄入
3.利尿脱水剂、七叶皂苷钠等
4.敏使朗、金纳多
上述治疗效果不好（眩晕次数，发作程度）
1.鼓室内注射糖皮质激素
2.鼓室内注射庆大霉素(听力损失率大约10%-30%）
3.鼓室低压脉冲
（八）手术治疗：
眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效
1.内淋巴囊手术（保留听力）
2.半规管阻塞术（有听力损失风险）
3.前庭神经切断术（有听力损失风险）
4.迷路切断术（听力完全丧失）
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