多发性硬化症（MS）是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑，陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑，以多发病灶、缓解、复发病程为特点，好发于视神经、脊髓和脑干，多发病于青、中年，女性较男性多见。
病因病因不明，与遗传因素有关，环境因素如病毒感染、地理位置自身免疫反应等有一定关系。分型目前公认MS临床分型：1.复发缓解型MS（RRMS）MS的最常见病程类型，80%MS患者发病初期为本类型，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5～15年内最终转变为SPMS。2.继发进展型MS（SPMS）RRMS后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段以后，疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加重的过程。RRMS患者中约50%在10年内/80%在20年内转变为本型。3.原发进展型MS（PPMS）MS的少见病程类型，10%～15%MS患者最初即表现为本类型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年。4.进展复发型MS（PRMS）MS的少见病程类型，约5%～10%MS患者表现为本类型，疾病始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。临床表现多发性硬化病变比较弥散，因此症状和体征也比较复杂，可出现神经炎、球后视神经炎、眼肌麻痹、肢体瘫痪、锥体束征及精神症状。病变位于小脑时出现共济失调、肢体震颤及眼球震颤。病变侵犯内侧纵束而出现眼球持续性、不规则的多种样式的不自主的眼肌阵挛。如发生不易解释的眩晕及垂直性眼震，特别是年轻患者急性眩晕及垂直性眼震持续于眩晕停止之后应想到本病。本病早期可有波动性感音性神经性聋和眩晕，由于病灶多发所以症状复杂，因病变部位而异。如果脑干和小脑内有髓鞘脱失区，或硬化斑块，损害了前庭核或与前庭有联系的结构，临床则表现为持续性眩晕，转头时眩晕加重并伴恶心呕吐。耳鸣及耳聋较少见。部分患者有眼球震颤，形式多变。垂直性眼震同时有摆动性跳动性水平性眼震也较常见。该眼震快相指向凝视方向。检查头颅CT检查，磁共振成像检查（MRI），而MR是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段，阳性率可达62%～94%。脑脊液检查，脑干听觉诱发电位等。眼部检查：视诱发电位（VEP）检查有异常；视野检查可出现中心暗点，偏盲和其他缺损等异常。诊断根据临床表现不同，诊断MS必需的进一步证据也不相同，可分为以下几种情况：1.第一类情况临床表现：≥2次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b；
2.第二类情况临床表现：≥2次临床发作a；1个病灶的客观临床证据；
诊断MS必需的进一步证据：空间的多发性需具备下列2项中的任何一项：
（1）MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶；
（2）等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。
3.第三类情况临床表现：1次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据；诊断MS必需的进一步证据：时间的多发性需具备下列3项中的任何一项：
（1）任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
（2）随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；
（3）等待再次临床发作a。
4.第四类情况临床表现：1次临床发作a；1个病灶的客观临床证据（临床孤立综合征）；诊断MS必需的进一步证据：空间的多发性需具备下列2项中的任何一项：（1）MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶；（2）等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。时间的多发性需符合以下3项中的任何一项：（1）任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；（2）随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；（3）等待再次临床发作a；5.第五类情况临床表现：提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）；诊断MS必需的进一步证据：回顾性或前瞻性调查表明疾病进展持续1年并具备下列3项中的2项d：（1）MS特征病灶区域（脑室旁、近皮层或幕下）有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性；（2）脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性；（3）CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据表明有寡克隆区带和/或IgG指数增高）。临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时，可明确诊断为MS；疑似MS，但不完全符合上述诊断标准时，诊断为"可能的MS"；用其他诊断能更合理地解释临床表现时，诊断为"非MS"。注："a"一次发作（复发、恶化）被定义为：①具有CNS急性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往事件；②由患者主观叙述或客观检查发现；③持续至少24小时；和④无发热或感染征象。临床发作需由同期的客观检查证实；即使在缺乏CNS客观证据时，某些具有MS典型症状和进展的既往事件亦可为先前的脱髓鞘病变提供合理支持。患者主观叙述的发作性症状（既往或当前）应是持续至少24小时的多次发作。确诊MS前需确定：
①至少有1次发作必须由客观检查证实；
②既往有视觉障碍的患者视觉诱发电位阳性；
③MRI检查发现与既往神经系统症状相符的CNS区域有脱髓鞘改变。"b"根据2次发作的客观证据所做出的临床诊断最为可靠。在缺乏神经系统受累的客观证据时，对1次先前发作的合理证据包括：①具有炎性脱髓鞘病变典型症状和进展的既往事件；②至少有1次被客观证据支持的临床发作。"c"不需要进一步证据。但仍需借助影像学资料并依据上述诊断标准做出MS相关诊断。当影像学或其他检查（如CSF）结果为阴性时，应慎重诊断MS或考虑其他可能的诊断。诊断MS前必须满足：①所有临床表现无其他更合理的解释；和②有支持MS的客观证据。"d"不需要钆增强病灶。对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶不在MS病灶数统计之列。
治疗
以干扰素、硫唑嘌呤等药物治疗为主。抑制炎性脱鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法。药物治疗1.复发-缓解性多发性硬化
(1)皮质类固醇：是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，有抗炎和免疫调节的作用，可促进急性复发的恢复和缩短复发期病程,但不能改善恢复程度。
(2)β-干扰素：具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫。
(3)大剂量免疫球蛋白静脉输注：对降低R-P型患者复发率有一定疗效，但最好在复发早期应用。
(4)硫唑嘌呤：口服可降低复发率，但不能阻止残疾的进展。
2.继发进展型多发性硬化治疗方法尚不成熟，皮质类固醇无效，临床可选用免疫抑制剂进行治疗。3.原发进展性多发性硬化采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗。
症状多发性硬化症的临床表现比较复杂，症状通常有视力的减退、复视、眼外肌的麻痹、单或多个颅神经的麻痹、感觉异常、共济失调、尿便障碍、智力以及情感的改变等。多发性硬化症是一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘疾病，它以病灶的播散、多发、病程中有缓解、复发为特征。多发性硬化一般不影响患者的正常寿命，但是多发性硬化具有复发缓解的特点，即可以反复的发作，而每一次发作，患者可能会出现不同程度的肢体残疾，或者说出现不同程度的后遗症，而这种后遗症会逐渐的累加，造成患者残疾程度的加重。因此我们说多发性硬化的病症，其实是呈螺旋式上升的，而这种螺旋式的上升，如果患者发作的频率比较高、年龄比较大、其他器官出现损害或者出现相应的并发症，可能会影响患者的正常生存的寿命。一般来说，多发性硬化发病后，正常的可以继续生存20-30年，有的更长，40-50年都可以，要看最初的发病年龄、发作的频率、残疾的程度、照顾的情况。总体来说多发性硬化不会严重的影响到患者的寿命。
多发性硬化的临床表现与病变部位密切相关，主要包括：
1、视神经：表现为视力下降、视野缺损，严重者可出现失明；2、脑干：表现为眼球运动障碍、复视、行走不稳、呕吐；3、小脑：表现为行走不稳、活动不灵活；4、脊髓：表现为肢体无力、感觉麻木、大小便障碍；5、脑室旁：表现为偏侧无力、麻木、瘫痪；6、长期反复脑损伤严重者可导致认知功能下降、记忆力减退等。高度提示为MS的两个重要体征是
核间性眼肌麻痹，眼球震颤
MS的病程分型有哪些？
（1）复发缓解型，最ms是慢性病程，其临床特征就是视神经，脊髓和脑部的局限性障碍，这些障碍可有不同程度的缓解和复发，多发性硬化症的病因不明，感染、免疫、遗传和某些营养素的缺乏可能是发病因素。比如，维生素B族缺乏可使神经系统能量不足，使髓鞘形成或完整性受到破坏。建议多点耐心，坚持治疗，坚持就是胜利。常见，疾病早期有多次复发和缓解，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约50%患者转变为继发进展型。
(2)原发进展型:发病后病情缓慢进展加重，无缓解，呈持续渐进性恶化，无急性发作，对治疗的反应较差。
(3)继发进展型:复发-缓解型患者出现渐进性症状恶化，伴或不伴有急性复发。
(4)进展复发型:少见，发病后病情逐渐进展，并有复发。
正确答案：D
ms是慢性病程，其临床特征就是视神经，脊髓和脑部的局限性障碍，这些障碍可有不同程度的缓解和复发，多发性硬化症的病因不明，感染、免疫、遗传和某些营养素的缺乏可能是发病因素。比如，维生素B族缺乏可使神经系统能量不足，使髓鞘形成或完整性受到破坏
MS皮质类固醇：大剂量短程疗法
MS可用激素硫唑嘌呤β干扰素环孢菌素
