本期译自《Neurology》杂志ClinicalReasoning栏目，第92卷第1期。点击下载文献原文
Section1
病例介绍：
17岁棒球手右手痛伴萎缩2年。自觉右手较左手凉。握力似乎天冷时更重。余肢体正常。患者否认颈痛、尿便障碍、束颤等。神经系统查体：右手骨间肌及小鱼际肌萎缩（图1，反向分裂手）。指屈肌4/5。无手部感觉障碍。
图1
Q：定位？鉴别诊断？
译者注：定位考虑周围神经、臂丛、颈髓等。定性诊断首先结合青年男性+单侧上肢远端无力及萎缩想到了平山病，鉴别臂丛神经病、脊髓空洞症等。
Section2
局灶性萎缩伴无力，定位下运动神经元。可能有运动前角细胞、C8/T1神经根、内侧束、尺神经等。单肢进展性下运动神经元综合征可能的病因有：
颈髓病：神经根病、颈椎病性肌萎缩CSA、平山病、脊髓空洞症
神经退行性病变：进行性脊肌萎缩症SMA、ALS
累及前角细胞的感染：HIV、西尼罗河病毒等
胸廓出口综合症
特发性炎性病变：多灶性运动神经病、臂丛神经炎
压迫性尺神经、桡神经、正中神经单神经病
中毒
该患者的病因主要考虑为第1类颈髓病或第6类压迫性单神经病。
Q：下一步检查？
译者注：完善颈椎MR及肌电图。
Section3
患者完善肌电图检查。感觉神经传导速度正常。运动神经传导右侧尺神经小指展肌CMAP降低，速度正常。右正中神经CMAP正常。针极肌电图正常。肌电图结果提示右侧C7-8受累。肘MRI未发现尺神经受累证据。因此，患者考虑右侧C7-8前角细胞受累。患者病史2年，除外感染等急性病因。SMA3型多累及近端肌肉。颈椎病性肌萎缩可影响肩部外展肌肉。尺/正中神经CMAP比值在平山病患者中降低，ALS中升高，CSA中正常。本患者其值为0.25，稍低（0.6-1.7）。患者颈椎平片显示颈椎前凸消失，颈椎MR未发现颈椎间盘突出，但下颈椎区域有轻微萎缩。
Q：诊断？下一步检查？
译者注：如何要确定是否是平山病，应完善颈部过屈位MR。
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患者完善了颈过屈位MR。颈5-7轻微变细。屈位可见背侧硬脑膜前移，致脊髓变平（图2）。
图2.AT2像右颈髓点状高信号；B局部脊髓变细；C屈位可见脊髓受压变细
译者注：不知为何，青少年+单侧手无力首先就想到了平山病，还是应建立比较广的诊断思维。
讨论
平山病发病范围13-33岁，男性多见，比例10-18比1。典型表现为局灶性萎缩及C7-T1节段性无力，可双侧受累。预后总体良好，病程多2-5年。屈颈位颈椎MR对诊断至关重要。颈椎后硬膜囊前移，压迫脊髓导致发病。患者可带颈托，严重者可考虑手术治疗。
译者注：单侧上肢远端无力的患者并不少见，笔者初入茅庐时曾遇到一例单发手部无力萎缩的中年女性患者，极其疑难，查阅大量文献，笔者认为与平山病特点高度相似，于是报告主任，被一通狠批。平山病的发病年龄及性别之特点遂深入笔者之心。医院章悦教授曾在《章悦的
