你听说过Devic病、NMO、NMOSD吗？简单的几个字母，研究之路却困难重重，今天我们就来揭开NMO的神秘面纱！
无名阶段
追本溯源
原来历史早在多年前就刻下了印记
国家医学科学院的奠基人和终身主席，法国解剖病理学家AntoinePortal在年~年完成了五卷《人的解剖学》课程，其中第四卷中就有1例特殊的脊髓疾病病例。
这个病例特殊在哪里呢？
这位患者开始时身体右侧有刺痛感，随后出现感觉减退和麻痹，但患者可以依靠拐杖行走。稳定1年后，患者复发，这次复发却发现躯干和四肢完全不能活动，只能躺在床上，那时呼吸和吞咽还未受到影响。
接下来意想不到的事情发生了，患者视力模糊，并最终失明，同时出现吞咽困难和发音困难，听力受损。疾病的进展快速而难以预料，最终因呼吸困难和心动过缓导致患者死亡。经过解剖发现，患者颈椎内的脊髓非常坚硬，周围的细胞膜呈红色，好像发炎了一样，但大脑处于完全健康的状态。
这是迄今为止，西方文献中首次报道脊髓炎症患者，出现视力丧失，但未发现脑病理学改变。
初次见面
再现“特殊”病例
“视神经脊髓炎”和“Devic病”概念破土而出
那是年，第一届国际医学大会，法国医生EugèneDevic带来了一个45岁法国女性的病例，亚急性起病，出现了视力障碍、双下肢瘫和尿潴留症状，患者去世后，尸检证实患者的视神经和脊髓有严重的脱髓鞘样和坏死病变，并浸润了炎细胞，但大脑组织却未见异常。
EugèneDevic肖像
EugèneDevic总结了之前发表的16例类似病例后，向到场的人描述了这个特殊疾病的临床特征：
急性或亚急性起病，出现单眼或双眼失明，发病前后数天至数周内，发生横贯性脊髓炎，他首次用法语neuromyéliteoptiqueaigu描述这种病例。
现可查到的Neuromyelitisoptica（NMO）的英文译名出现在年9月出版的《英国医学杂志》中。年，土耳其神经病学先驱之一的PeppoAcchioté医生，在巴黎的一次学术会议报告病例时，首次用“Devic病”命名NMO。Devic原本是将NMO描述为综合征，但Acchioté称之为“病”，疾病的概念延续至今。
迷雾重重
长期误诊，视神经脊髓炎到底是何疾病？
与多发性硬化又有何种差异？
多发性硬化（MS）是欧美临床最常见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，NMO与MS有相似的发病特征，对激素等免疫抑制剂治疗有效等，所以曾长期被视为MS的一个亚型。
直到年美国梅奥医学中心的Wingerchuk等提出，NMO在临床表现、影像学特征及脑脊液改变等均与MS不同。尤为明显是两点是，NMO男女比例可达1:９，而MS男女之比仅为1:2。
同时NMO患者的视力障碍较严重，多数急性期视力常降至盲的标准，容易遗留严重的视力障碍；而多数ＭS的视神经炎病情相对较轻，治疗后视力障碍大多恢复较好。NMO和MS脑脊液细胞学特点也有一些差异，但不能作为可靠证据。
得见真相
NMO研究的里程碑事件
AQP4-IgG的发现
研究的脚步并未就此停下，时间来到4年，梅奥医学中心VandaLennon教授报道，在一组NMO患者血清中发现了特异性的IgG类自身抗体，称之为NMO-IgG，后续研究证实NMO-IgG攻击的是水通道蛋白4（AQP4），故又称为AQP4-IgG，而经典MS和其他系统性自身免疫病患者的血清中检测不到AQP4-IgG，这一重大发现，终于使人们重新认识到，AQP4抗体阳性的NMO，是一种与MS不同的独立疾病。
循证漫漫
从NMO拓展到NMOSD
迎来全面剖析
随着认识的深入，人们逐渐发现NMO的一些非典型症状，如嗜睡、顽固性呃逆、呕吐等，大脑中的病变也得到了影像学和病理学的证实。
因此，Wingerchuk等6年修订NMO诊断标准，删除了“除视神经和脊髓外无中枢神经系统受累证据”的必要条件，但保留视神经炎和急性脊髓炎两项必要条件。
后续又发现，AQP4-IgG阳性，不仅见于有视神经炎及长节段横贯性脊髓炎的经典NMO患者，也出现于暂时不能满足NMO确诊标准的一些病例，但只要长期随访这项患者，迟早会出现典型的脊髓炎或视神经炎复发、进而满足NMO的确诊标准，治疗也与NMO无显著差异。基于此，7年专家们提出了视神经脊髓炎谱系疾病的概念。
历经百年探索，继承无数临床先驱的智慧与心血，年，来自美国、欧洲、日本等9个国家的18所主要NMO研究机构的专家进行了深入讨论并达成最新的《NMOSD国际诊断共识》。
年我国也出版了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》，以更好的指导临床工作。
版《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》
特征规律难寻，治疗从无到有，直至特异性标志物AQP4-IgG的发现，才揭秘了NMO百年研究的核心，从发现它、分辨它、攻克它，直到今天能够全方位的剖析它，从NMO拓展为NMOSD，初心不改，探索永在。
