MOG抗体相关脱髓鞘病
——不一样的视神经炎
医院神经内科黄德晖
(医院宋宏鲁报道)
/07/15
黄教授指出视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一类以视神经炎和（或）急性纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为典型临床表现的自身免疫性脱髓鞘疾病。AQP4-IgG的发现使其成为有别于多发性硬化的疾病实体。AQP4-IgG阴性NMOSD中发现了另外一些自身免疫抗体，提示还有AQP4-IgG以外的其他免疫因素参与发病机制。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）是中枢神经系统特有的髓鞘蛋白，位于髓鞘的最外层，参与多种中枢神经系统炎性脱髓鞘过程。
MOG-IgG相关NMOSD患者有不同于AQP4-IgG阳性患者的临床特点：临床症状较轻，发病年龄较轻，女性比例稍低，常见单相病程，复发性病程者，复发次数较少，对激素反应敏感，预后较好。MOG-IgG相关脱髓鞘疾病临床症状包括视神经炎、脊髓炎、脑干脑炎、幕上性脑炎、小脑炎。MOG-IgG相关脱髓鞘疾病患者通常预后比较理想，未及时诊断和治疗，会导致严重和持续的神经系统残障。与AQP4抗体相关疾病累及星形胶质细胞不同，MOG抗体相关疾病的靶抗原是少突胶质细胞，两种疾病在病理生理基础上有显著差异，临床上观察发现两种抗体相关疾病在流行病学、临床表现和治疗应答方面都有不同特点，提示MOG-IgG相关疾病和AQP4-IgG阳性NMOSD的潜在发病机制可能是不同的，是两种不同的疾病。
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