运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病…MND在中医学中并无对应病名，因其主要表现为四肢远端进行性肌无力、肌萎缩、肌张力高、肌束颤动、呼吸和吞咽障碍，虽可出现不同组合式症状，但仍以肌无力、肌萎缩为核心症状，与传统医学痿证表现极具相似，故仍可借古之经验以阐释今病，进而揭示其中医核心病机。
1、传统中医对痿病的认识
痿证记载首见于《内经》，其文指出“因于湿，首如裹，湿热不攘”致痿之外邪因素及“五藏因肺热叶焦”之邪热伤津致痿病机，提出“治痿独取阳明”及“各补其荣而通其俞，调其虚实”的治痿大法，奠定中医论治痿病的大体框架。《难经》虽秉承《内经》五脏痿之意旨，但指出“从上下者，骨痿不能起于床者死”的痿病预后问题，表明痿病从上焦(肺为主)起始至下焦(肾为主)，则预后不良。随后《太平圣惠方》以虚劳致痿立说，《扁鹊心书》指出“虚寒之证，亦颇不少”之肾阳亏虚致痿观点，并创金液丹内服、灸关元穴外治以壮肾阳、长肾气，突破前人框架，弥补痿证无寒之空缺。
金元张子和多以火论痿，直断痿病无寒；李东垣重视湿热及脾胃亏虚致痿论，无非重中焦脾胃耳；朱丹溪论痿证不用风药，分湿热、湿痰、气虚、血虚、瘀血论治。
《景岳全书》论痿阐发元气败伤，《诸病源候论》从外感受风、内伤由于脾胃亏虚分析病因，总之，各家对痿病病因病机的认识独具见解，多集中在肝、肾、肺、脾胃诸脏腑病变，或虚或实、或湿或瘀，极大地丰富了中医药治疗痿证的宝贵经验，为后人进一步探索、发掘巨大的医源宝库提供重要的理论和实践依据。
中医痿证是一种病证，根据其特点，可对应西医学中多发性神经炎、运动神经元疾病、脊髓病变、重症肌无力、周期性麻痹等。又因MND尚可有颤证、喑痱、痉证及气血病症等临床表现，故我们应取精去粕，融古汇新，在临床研究中进一步探知其机理奥义之所在，方可切中机要，以奏效机。
2、现代对MND的中医病因病机探究
目前，MND病因病机尚不明确，西医缺乏有效治疗手段，中医具有深厚的理论基础和丰富的临床经验，特别在分析和治疗复杂疾病上具有独特优势。为此，近代医家多从脏腑、经络、气血阴阳角度探讨。刘友章认为本病以脾肾亏虚为本，覃小兰等重用补气药以疗此疾，吴以岭等从奇经论治、谢仁明等提出络脉致病，亦有赵晶等从肺脾论治此疾。
鉴于近年对MND的临床实践积累，我们重新审视，探究根源，提出新见解以指导临床。
3、建立肺脾肾为轴气血周流为线探讨MND
敲定主轴、酌选奇经
运动神经元病起病隐匿，出现缓慢进行性加重之肌无力、萎缩，据此可属中医“内伤痿”范畴。目前多数医家认为此病从虚论治方为妥切，虽有标实，亦当以虚为主。《内经》提出“五脏痿”理论，其中“肌肉不仁”之肉痿与MND肌肉无力及萎缩、“骨枯而髓减”之骨痿与脊髓前角细胞运动神经元丢失的描述极具吻合，从而提示我们可从中医角度脾(胃)、肾论治MND。
脾胃者，位居中焦而属土，脾升胃降，斡旋不止，土性敦厚，可生万物，腐熟水谷以化气生血而灌溉四旁。又因脾主四肢肌肉，故提示四肢肌肉的荣枯与脾脏息息相关。《素问·太阴阳明论》云：“四肢皆禀气于胃而不得至经，必因于脾乃得禀也。”又云：“今脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉皆无气以生，故不用焉”；李东垣指出痿证大抵由脾胃虚弱引起，和《素问》阐释有异曲同工之妙，从而提供脾胃失运则气血化生乏源，四肢失养而痿病作的理论依据，亦同MND患者出现肌无力、肌萎缩吻合。
MND病情复杂疑难，应从多重病机中论治，探究根源，从本论治，方符合临床而能获良效。
MND患者临床表现除肌无力、肌萎缩外，尚有神疲气短、口内多涎、言语不清、甚则呼吸短促困难等延髓症状，说明肺脏病变亦参与疾病的始末。肺为“水之上源”，有“华盖”之称，主气而司呼吸，为“娇脏”而不耐寒热，肺热或肺气亏虚皆可致高源化竭，宣降布散不及，不能佐心治节以周身气血，五脏百骸未得气血濡养而变生痿疾。张氏亦明言“胸中大气下陷，气短不足以息，或努力呼吸有似乎喘，或气息将停，危在顷刻”，这与MND呼吸肌无力甚则呼吸衰竭十分吻合，故我们提出培元气、益肺气为治疗MND大法之一。现代研究证实，大部分运动神经元患者存在肺功能及呼吸肌肌力下降，这也为肺脏必损的理论提供可靠的实验检查依据。
肾与督脉，孰为发病之源
督脉虽可督领一身阳气，然亦全赖肾中一点真阳温煦蒸动气化所得。易经中所言“坎卦”乃一点真阳含于二阴之中，历代医家均认为一点真阳指命门之火、先天肾阳，未闻指奇阳或督脉之阳。下焦命门真火发动则十二经脉、奇经八脉经气循行不息，五脏六腑气化周行，于是乎生命欣欣向荣。肾主骨生髓，脑为髓海，肾气充足则化生精髓充养脑络。《针灸大成》言“督任原是通真路”，说明任、督二脉乃元阳通行的道路，非一身阳气根本所在。
无论是虚损致经脉失养或实邪阻滞经脉致气血不能畅达，患者均存在气血运行不畅的共同病理基础，故一旦确诊为运动神经病的患者，始终把握气血周流为线贯穿疾病始终的原则，可发机于先，以延缓患者病情的进展。
轴线二者关系
MND病机主要涉及肺、脾、肾三脏，对应三焦而成主轴，主轴病变累及周身气血运行不畅而贯穿疾病始末成一线。轴定线生，线随轴转，二者不可分割。
分两大主系论治：
(1)元阳衰败，脾胃虚衰，肺气必损；
(2)髓减精竭，脾胃虚衰，肺津必伤。当然二系亦可交叉并存，而且抓本之际亦当酌情调补奇经、祛标实、畅气血，通经络，方才适合临床病情之复杂。
总之，我们提出以肺、脾、肾三脏以应上、中、下三焦为主轴、其根源在肾，枢纽在脾(胃)，肺脏必伤，气血周流贯穿始终为线论治MND的理论，因本病脊髓前角运动神经元选择性丢失与中医“髓减”概念极具吻合，故又提出在临证运用益气填精补髓中药之际，可参用兴奋神经元中药。
运动神经元病是一组以不明原因的上、下运动神经元慢性进行性损伤为特征的神经系统变性疾病。本病致死率、致残率高，目前无法治愈，西医多以利鲁唑延缓病情发展，当效果不理想。王世龙医师运用补肾健脾法治疗1例以延髓麻痹为首发症状运动神经病，现介绍如下：
1、病例报道
患者女性，77岁，因“咀嚼无力伴吞咽异常1月余”来诊。
西医诊断：1.重症肌无力？2.高血压。
中医诊断：痿证（脾肾阳虚）。
于年5月14日来诊。患者1个月前无明显原因出现咀嚼无力伴吞咽异常。症见：形体消瘦，神疲肢倦，咀嚼无力，吞咽异常，长时间讲话后言语不清，甚至言语不能，无饮水呛咳，无肢体运动障碍，时有头痛头晕，纳食不佳，二便可，舌质淡红，苔薄腻，脉细弦。
患者曾于年11月16日因“双眼睑下垂”医院就诊，当时无咀嚼无力，无吞咽困难，查头颅核磁共振：头颅未见明显异常；双侧筛窦及上颌窦黏膜增厚。
肌电图：
1)重复电刺激可见低频递减(左三角肌)作小指展肌未见低频递减或高频递增。左眼轮轧肌未见低频递减。
2)上下肢运动及感觉传导未见异常。
3)针级肌电图未见肌源性或神经源性损害，新斯的明试验阴性，后行“双眼睑提拉术”。既往有高血压病史。否认家族遗传病史。
体格检查：
额纹、鼻唇沟变浅，双眼闭合、上抬有力，口角不低，伸舌居中，悬雍垂居中，咽反射减弱；颈软无抵抗，转颈和耸肩对称有力，脑膜刺激征(-)；四肢肌肉无震颤、萎缩，未及压痛；四肢肌肉、肌张力正常，四上肢腱反射(++)；双侧病理征(-)；四肢浅深感觉正常；共济运动正常。记忆力下降。
辅助检查：
血脂：总胆固醇5.79mmol/L，甘油三脂1.81mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.85mmol/L，肌酸激酶U/L；转铁血红蛋白1.84g/L。余生化检查未见明显异常。新斯的明试验阴性。
心电图：
1)窦性心律；2)肢体导联低电压。
胸部高分辨率CT扫描：
右肺中叶实变影，考虑炎性病变的可能；右下肺小结节影，建议定期复查；两肺局限性纤维化；动脉粥样硬化；肝脏多发囊肿可能。
头颅核磁共振：
轻度脑萎缩；头颅核磁共振血管成像未见明显异常。
肌电图：
重复电刺激：右面神经、右侧副神经、右侧尺神经高、低频的超强电刺激未见明显的改变：重复电刺激，右侧腋神经低频刺激阳性(安静和运动后均阳性)；周围神经损伤。
耳鼻喉科会诊示：
咽喉未充血，扁桃体未见明显充血红肿，咽喉检查欠配合，纤维喉镜检查未见明显异常。
根据其症状体征及肌电图检查结果，修正诊断为运动神经元疾病。患者治疗期间予以活血化瘀、营养神经、控制血压等对症治疗，并以中药煎剂补肾强筋，健脾升清。处方以五龙荣肌汤加减，拟方如下：黄芪30g，太子参10g，柴胡6g，白术30g，白芍30g，川芎10g，红景天15g，乌梢蛇10g，枸杞子10g，杜仲10g，山药30g，炒麦芽15g，炒谷芽15g，鸡内金8g，炙甘草3g。30剂，每日1剂，早晚分服。
年6月10日2诊：患者自诉精神好转，疲乏感减轻，吞咽功能改善，言语疲劳症状略好转，咀嚼无力症状改善不明显，时有咳嗽，鼻塞流涕，食纳可，二便调，夜寐尚安。上方加灵芝10g，防风10g，苍耳子10g。30剂，每日1剂，早晚分服。药后感冒症状消失。
患者随证调整处方，逐步增大黄芪用量至g。后期患者病程日久，脾气虚，运化无力，湿邪内盛，郁而化热，湿热内蕴，佐以黄芩、黄柏、薏苡仁等清热利湿。患者服药1年余。现患者病情平稳，言语清晰，体质量增加，无吞咽困难，无四肢乏力，无肌肉萎缩。
运动神经元病在中医中并无相应的病名，但根据其特征，大致可归属“痿病”的范畴。本病病位在筋脉肌肉，但其发生发展皆与五脏相关。年老、先天禀赋不足或后天失养都可致肾精亏耗，脑髓骨骼失于濡养，发为痿证。脑髓神经失去血液滋养，从而影响了四肢肌肉的运动。脾气虚亦不能为胃行其津液，四肢百骸得不到水谷精微的滋养，则四肢不用、肌肉萎软。肝在体合筋，脾胃虚弱生血不足，或久病营血亏虚，或肾脏亏虚，精血不足，肝失所养，阴虚不能制阳，阳亢阴虚日久化风出现肌肉颤动。本病后期可影响心肺，肾阴亏耗，无以充养心阴，心火偏亢，上灼肺金，而致呼吸、循环衰竭。本病正虚为本，五脏虚弱，脾肾为要，其通常以四肢无力、肌肉萎缩起病，可归属于“痿症”范畴，但疾病后期，病程日久，五脏俱虚，气血阴阳虚损，慢性迁延可归属“虚劳”范畴，治疗应以健脾补肾为要，兼顾郁热、湿热、痰浊等病邪，予以祛风通络、清热利湿等治疗。
本案患者脾肾亏虚，气血亏耗，无以充养脏腑肌肉，则吞咽困难、言语不清，发为本病。治宜补肾强筋，健脾升清，兼以活血通络。方中重用黄芪为君，补气健脾升阳。太子参、白术、甘草为补脾之要药，配伍黄芪补脾益气。柴胡升举脾胃之清气，引太子参、黄芪、甘草甘温之气上升。白芍养血敛阴，配黄芪益气和营。枸杞子、杜仲、山药滋阴补肾强筋。炒谷芽、炒麦芽、鸡内金配白术健脾和胃，导其食滞。川芎、乌梢蛇活血通络，通其血脉，血行则气行。
诊时患者精神好转，吞咽功能改善，诉有咳嗽、鼻塞等外感症状。结合胸部CT肺部感染表现。考虑患者体虚，易感风寒，发为外感，上方中酌情加入灵芝补气平喘止咳、防风祛风解表、苍耳子通窍对症治疗后，外感自除。
以延髓麻痹为首发症状的运动神经元病早期临床表现不典型，需与多种运动系统疾病相鉴别。病例中患者肌无力症状持续活动后加重，休息后缓解，无晨轻暮重，无肌肉萎缩、颤抖，经治医生在初步考虑重症肌无力情况下，申请肌电图检查，对肌电图检查有误导性。在排除相关疾病后，再次回顾患者病史、体征、检查结果，提出运动神经元疾病的可能性诊断，完善了肌电图检查，最终确诊。提示临床医生在申请相关检查时，向检查科室提供详细病史，可能性诊断与鉴别诊断的重要性。并且当检查结果与临床不符时应仔细分析、寻找原因，以避免误诊漏诊。?
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