视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,devicdisease),临床和病理上主要表现为急性严重的坏死性脊髓病和视神经/视交叉病。
好发于青壮年。该病可表现为急性或亚急性视力减退(视神经炎或球后视神经炎的表现),或以急性横贯性脊髓炎和上升性脊髓炎的表现为首发症状。
急性视乳头炎:眼底可见视乳头充血水肿,严重者可有炎性渗出,视野检查可见中心暗点。
以球后视神经炎:眼底一般无明显改变。
脊髓损害:胸段或颈段受累多见,表现为典型的脊髓炎症状和体征,病变节段以下有相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。
血清和脑脊液中存在MNO-IgG。
血和脑脊液中也可测出水通道蛋白-4抗体阳性。
视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。
MRI示急性脊髓肿胀,一般连续有三个以上脊段有条索状T2高信号。
鉴别诊断:
1.系统性红斑狼疮、淋巴增值性疾病、急性出血性脑白质炎、感染后脑脊髓炎等引起的急性坏死性脊髓病;
2.自身免疫性结缔组织病引起的脊髓炎;
3.脊髓血管畸形引起的亚急性坏死性脊髓病等。
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