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视神经萎缩之儿童与颅咽管瘤

      

信念

有志者,

事竟成。   

视神经萎缩之压迫性疾病----颅咽管瘤

  颅咽管瘤亦为鞍区占位发病率较高的疾病,特别是儿童。眼征主要是由压迫视交叉,早期多未引起注意,早期缺损常为颞下象限偏盲,提示病变由上而下压迫鼻上方纤维,然后扩大波及颞上方视野,以鞍上型颅咽管瘤可能性为大,鞍下型颅咽管瘤向鞍上发展压迫视交叉,视野缺损以双颞侧开始多见,突发单次或双侧视力消失,有时会误诊为球后视神经炎。囊性肿瘤可突入第三脑室,使症状有明显的波动,视野缺损可先有双颞侧偏盲,以后转为双眼同向偏盲,有认为可作为颅咽管道的一个特征。多数可引起视神经萎缩,若阻塞门氏孔,可引起脑积水,致视盘水肿和继发性视神经萎缩。从神经眼科角度考虑,对儿童原因不明的单侧或双侧视力突然急剧减退、眼底正常或已有视神经萎缩,或双颞侧偏盲伴视盘水肿者,如临床上同时伴有发育停滞、智力迟钝,应考虑鞍上占位性病变,特别是颅咽管瘤。笔者等曾见2例因弱视治疗无效最后确病诊为颅咽管瘤,因此对儿童视力下降为弱视者应除外其他疾病的可能性。

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