?最开始叫CV2抗体，后来正名为CRMP-5抗体
?临床症状分为两组：
-抗Hu抗体症状：周围神经病、小脑性共济失调、边缘性脑炎等
-相对特异性症状：舞蹈病，嗅/味觉丧失，眼部症状，脊髓炎等
?脑脊液象：蛋白细胞轻度升高，少数正常
?伴随抗体：多为抗Hu抗体
?常见肿瘤：SCLC和恶性胸腺瘤
?治疗：寻找和去除肿瘤才是根本，其它疗效差
其实也没那么长的正文CV2/CRMP-5抗体应该也是一个让人自动消音的副肿瘤标志物，其实这个词就随心所欲的念就好，因为是两个抗原名拼在一起的。年Honnorat等发现CV2抗体能特异性地与少突胶质细胞结合，并认为抗原是CRMP家族的CRMP-3(66kDa)，率先确定其与副肿瘤综合征的关系。而到了年，MayoClinic的Lennon教授团队进一步明确抗原为CRMP家族的CRMP-5(62kDa)，相应的抗体就是CRMP-5抗体，所以现在一般称为CV2/CRMP-5抗体，不过还是CRMP-5抗体比较严谨。
CRMP，全名collapsinresponsemediatorprotein，翻译为坍塌反应调节蛋白。该家族的表达高峰主要处于神经系统发育阶段，到成年后明显下调，仅参与神经发生或重建过程。CRMP家族有五个成员，从CRMP-1到CRMP-5，在神经系统内的分布各不相同，但都是胞质蛋白。CRMP-5主要分布于嗅球、嗅上皮、视网膜、海马齿状回、周围神经轴索和感觉神经元等，成年后CNS内基本不再表达，所以当某些肿瘤再次分泌CRMP-5时，中枢和周围神经系统的相应区域会受到攻击。这是我这个基础学渣渣的理解。
CRMP-5抗体阳性主要见于中老年人群，男女发病率相近，多在发现肿瘤前数月出现神经系统症状，最常伴发的肿瘤是SCLC77%和恶性胸腺瘤6%，前列腺癌也有一定比例。该抗体的上镜率仅次于抗Hu抗体，在临床症状上也与抗Hu抗体有重叠之处，即周围神经病47%、自主神经功能障碍37%、小脑性共济失调26%、亚急性痴呆25%等。而CRMP-5抗体阳性者也有自己比较特异的疾病谱，常见如舞蹈病11%、嗅/味觉丧失10%、视神经炎7%、LEMS10%,后葡萄膜炎。上一期Amphiphysin抗体里提到副肿瘤出现LETM就要考虑amphiphysin，这篇就来打脸了，CRMP-5脊髓炎的患者约16%，所以最常见的副肿瘤性LETM包括这两个抗体。而与Hu抗体阳性者不同的是，CRMP-5抗体阳性者预后相对较好(中位生存期比前者多几个月)，更多见共济失调、舞蹈、眼部症状、LEMS或MG，而Hu抗体更多见自主神经障碍、脑干脑炎和周围神经病。另外CRMP-5抗体可与多种抗体共同出现，最多的是抗Hu抗体，此时的临床表现是两组症状的合集。
周围神经病约半数CRMP-5抗体阳性患者存在周围神经病。该类患者的特点是感觉神经受累最多，感觉运动均受累其次，罕见纯运动神经受累。症状以下肢多见，疼痛相对少见。肌电图提示轴索损伤和脱髓鞘改变，但MCV下降程度远不及CIDP，也没有传导阻滞。尽管如此，神经活检仍可见脱髓鞘改变和洋葱头样结构形成，提示确实存在一定程度的脱髓鞘改变。
边缘性脑炎/脑病有篇文献上说CRMP-5和Hu抗体的LE发病率相同，然鹅后续的病例报道里CRMP-5单纯出现LE的少，是Hu抗体的LE本身就少，还是和发表偏倚有关？这个问题先留下，等以后看到Hu抗体的文献再说。另外CRMP-5还有很多其它的脑病或精神心理症状如亚急性痴呆，OCD，抑郁，人格改变等。
66F，行为异常、幻嗅幻视3m，肺癌。双侧底节区和边缘系统
有两篇文章提到胸腺瘤伴发的颅内多发病变。这种患者一般还存在重症肌无力和AChR等自身抗体。但这种颅内多发病变不是CRMP-5抗体的特征表现。另一篇关于胸腺瘤的Case中提到一例抗VGKC抗体阳性的患者，同样也是多发颅内病变。这3篇个案报道提示有胸腺瘤的MG患者如果出现认知功能障碍需考虑副肿瘤的可能。
32M，进行性加重的脑炎，胸腺瘤。连续3个月的核磁可见病变数量增多以及脑萎缩
55M，发热、爆发性脑炎，胸腺瘤
43F，颅内多发病变，VGKC阳性，胸腺瘤复发
舞蹈病在所有副肿瘤患者中，出现舞蹈病者约1.2%，以CRMP-5抗体阳性最多见，少数为Hu抗体阳性。通常为亚急性病程，最常见累及躯干、颈、四肢的经典舞蹈样动作，少数可有偏侧舞蹈病、肌张力障碍、口颊运动障碍。舞蹈症状多伴有其它副肿瘤综合征症状。但在MRI上很少见到T2高信号(2/12)，另一种常见影像学表现为脑室旁白质高信号。因此对于中老年患者出现进行性加重的舞蹈症状，需要考虑到副肿瘤的可能。
2例舞蹈病，基底节异常信号
80M，舞蹈病和行为异常，脑室旁白质Flair高信号
眼部症状和LETMCRMP-5抗体阳性者可出现视神经炎、后葡萄膜炎、视网膜炎等多种眼部症状，而且当视神经炎和LETM同时出现时，虽然这种几率很小，很容易误诊为AQP-4抗体阴性的NMOSD。所以再次强调，副肿瘤综合征出现LETM时要考虑两种抗体：CRMP-5抗体和Amphiphysin抗体。
69M，最初诊断NMOSD，B和C为二次加重时复查MR，前列腺癌
嗅觉/味觉障碍这个也是比较有特异性的症状，然鹅单独报道的病例不多，可能只是副肿瘤综合征多个症状里不起眼的一个吧。
脑脊液象脑脊液压力、糖和氯化物一般正常，大多数为炎性反应78-93%，通常为蛋白和细胞数的轻度升高（当然也可以很高，4g/L和个），可以有OB+，约11%患者的脑脊液表现是完全正常的。
治疗同理去除肿瘤才是根本。免疫抑制或修饰治疗方面，CRMP-5抗体还不如Amphiphysin抗体呢，好歹后者的疗效还有个争议，CRMP-5的疗效基本上是无效，加重，短暂好转后加重，中位生存期十来个月，死于副肿瘤综合征和肿瘤并发症的都有。
加上排版后看着就正经了许多呢
本文关键词：CV2;CRMP5
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