急性区域性隐匿性外层视网膜病变（AZOOR）是一种少见的视网膜功能障碍性疾病，多表现为急性起病，早期眼底未见特异性改变。虽然称之为“急性区域性隐匿性外层视网膜病变”，但AZOOR的病理变化远不止这么简单，临床表现的隐匿性和复杂性使其诊断和治疗尤为艰难。医院陈有信教授就AZOOR的诊疗进展展开讲解，辅以精彩的病例分析和珍贵影像学资料，揭开了这一“隐匿性”眼病的神秘面纱。
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一个高度近视的患者，矫正视力1.0，除了高度近视的豹纹状眼底和少量萎缩弧以外眼底检查基本正常，FFA显示黄斑区大致正常，血管没有明显渗漏，但是患者本人非常痛苦，频频来眼科看病，这是为什么？自从上世纪最伟大的眼底病学家Gass提出这一组眼底病症候群后，对AZOOR的研究不断深入。AZOOR好发于青年女性，单眼（61%）或双眼（39%）受累。患者往往表现为急性视力丧失或盲点伴闪光感、波纹感。视野暗点（单个或多个），部分视野缺失，视物模糊，畏光，少数患者强光下视野缺损和闪光感加重。由于AZOOR患者缺乏直接可见的眼底病变，眼科检查大致正常，大多数患者视力高于0.5，绝大部分眼底正常，仅10%患者表现为轻度RPE脱色素，此外还可能存在轻度视网膜血管鞘，黄斑囊样水肿等，临床上容易漏诊、误诊，也容易与球后视神经炎相互混淆。多模式成像系统在AZOOR诊断中的应用价值
以往，AZOOR的诊断主要依赖于视野和视觉电生理检查。AZOOR的视野缺损表现多样，包括盲点扩大、盲点扩大伴中心暗点，周围视野缩窄伴盲点扩大，环状视野缺损伴盲点扩大等，视网膜电图常表现为A波与B波均减低。陈教授指出，近年来，随着眼底影像学检查技术的发展，AZOOR相关多模式辅助检查取得了较大进步。如多焦视网膜电图（mfERG）可显示AZOOR患者局部或区域性视网膜功能的异常，并清晰显示出病变的位置、范围和程度。高分辨SD-OCT的引入可显示AZOOR患者椭圆体带缺失、外核层变薄或缺失、视网膜色素上皮层（RPE层）不规则及视网膜变薄等表现，与病变范围对应的椭圆体带缺损，RPE萎缩；荧光素眼底血管造影（FFA）常显示AZOOR患者视盘周围、周边或后极部视网膜的高荧光灶，显示脱色素区域和视网膜血管渗漏、晚期出现窗样缺损；吲哚青绿血管造影（ICGA）最常见的异常表现是病灶区域低荧光改变，病变区域周围可见高荧光点。而眼底自发荧光（FAF）敏感性高，正常人FAF显示视乳头和黄斑区自发低荧光，其他区域呈现均匀一致的高荧光，而在病变情况下，急性期可见大片，边界清楚的的自发高荧光，在亚急性期和慢性期，具有特异性的三区模式对于判断病变的发展趋势有较大优势。超广角FAF的引入能够更好地评估AZOOR的周边视网膜病变。特殊类型AZOOR
陈教授介绍了一些特殊类型的AZOOR。慢性AZOOR可见正常眼底自发荧光、AZOOR区斑片状低荧光和脉络膜萎缩低荧光的“三区模式”，病灶进展扩大，朝向黄斑区，但是不侵及黄斑中心凹，进展期AZOOR可出现内层及外层视网膜严重受损，RPE及脉络膜缺失。分界线能在一定程度上预示病变的进展，应该看分界线的移动趋势，分界线持续存在不消减是疾病进展的预测指标。伴有周边视网膜病变的AZOOR是AZOOR的一种少见类型，共同点为同心圆样周边视网膜区域性萎缩，朝后极部眼底向心性扩展，可合并盲点扩大或中心暗点，周围病灶和中心病灶在FAF和OCT上均符合三区模式。该亚型侵袭性更强，病变区域可融合，导致广泛的视网膜萎缩及视野缺损。目前尚无AZOOR易感基因报道，其诊断主要依赖于临床表现及影像学特征，包括自发荧光高荧光分界线，三区模式及区域性病灶进展扩大，利用多模式成像系统有助于临床医生更准确地诊断AZOOR。治疗和预后
迄今为止，AZOOR的发病机理尚不清楚，也无明确的治疗方法。陈教授表示，虽然有学者持有相反的观点，但包括他本人在内的诸多学者仍然认为激素抗炎症治疗可缓解病情。除了系统有效地应用糖皮质激素，包括大剂量激素冲击、小剂量激素维持，球侧注射激素外，环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂和抗病毒治疗的疗效也有报道。长期随访显示患者绝大部分存在残留视野缺损，但视力预后尚可。最后，陈教授总结，AZOOR是一种外层视网膜异常引起的疾病，通常表现为视野盲点扩大伴闪光感，中心视力一般不受累，也有视力严重受损的病例，早期眼底表现正常，晚期出现RPE及脉络膜萎缩，ERG异常，视野缺损，多模式成像系统及三区模式表现有助于诊断，病理机制和治疗有待研究。频频看病的高度近视患者最后治疗效果如何？刚刚喜获一子的新妈妈也患上了AZOOR？AZOOR与相关疾病怎么鉴别诊断？点击视频观看，大师指点迷津，珍贵病例细节不容错过！观看陈教授精彩讲课视频请扫下方 版权属《国际眼科时讯》所有。欢迎个人转发分享。其他任何媒体、网站如需转载或引用本网版权所有之内容，须经本网同意并在文章顶部注明“转自《国际眼科时讯》” 治白癜风专科医院北京白癜风医院哪家治疗最好推荐文章
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