一文理清多发性硬化临床诊治要点

多发性硬化（MS）是神经内科常见的脱髓鞘性疾病，其反复发作的、多种多样的症状给患者带来了严重的痛苦和负担。近期，U.S.Pharmacist杂志发表了一篇由美国学者Hvizdos等人撰写的综述，简单扼要地阐明了该病的临床诊治要点。

临床特征及预后

MS患者可表现为各种神经系统的症状和体征：

1.可出现累及眼部的症状（急性视神经炎、复视、眼震等）；

2.或各种肌肉症状（面瘫、肢体无力、肢体痉挛、步态异常、手臂动作性震颤、构音障碍、膀胱功能障碍、大便失禁、便秘）；

3.并同时出现中枢和外周神经系统受累的症状（共济失调、感觉异常、疲劳、性功能障碍、抑郁、认知功能障碍、急性疼痛以及慢性关节、肌肉和肢体疼痛等）。

随疾病进展，残疾程度增加，约10年内可能出现步行功能障碍，15～20年内需要单侧辅助设备才能步行；平均寿命较正常人减少7～10年；50%的患者死于并发症。表1总结了MS患者预后较差的预测因素。

表1MS患者预后较差的预测因素

类型

MS的病程具有高度的异质性，但基本分为四种类型（图1）：复发缓解型MS（RRMS）、原发进展型MS（PPMS）、继发进展型MS（SPMS）以及进展缓解型MS（PRMS）。

最初，大部分患者均表现为RRMS，但随时间进展，神经元损伤越来越明显，患者可进展至SPMS；大部分患者需要10年左右。也有10%的患者最初就表现为PPMS，即疾病持续加重，而没有缓解或平台期。

图1MS疾病类型示意图

诊断

MS的诊断主要为临床诊断，其依赖于：CNS病灶的时间与空间播散性，且存在相应的症状和体征；排除其他与MS类似的疾病。

MS诊断没有单一的诊断性实验室检查，脑脊液免疫球蛋白水平或寡克隆区带、视觉诱发电位、体感诱发电位等可有助于诊断。MRI是明确和监测患者病灶最敏感的方法。

MS的首个诊断标准为年的Schumacher标准，目前常用的为McDonald标准（年出台，年及年修订，见表2）。

表2修订版McDonald诊断标准

而MAGNIMS标准对年McDonald标准的修订要点如下：

1.在明确疾病空间播散时，脑室周围病灶的数目需≥3个（专家共识）；2.将视神经受累作为空间播散的另一个CNS病灶（专家共识）；3.在空间播散的标准中，推荐将皮质/近皮质联合病灶均作为近皮质病灶，即包括所有的皮质病灶、近皮质的白质病灶，或两者均有受累的病灶。当条件允许时，应进行高级影像学技术检查皮质病灶（专家共识）；4.在时间播散和空间播散的标准中，均不需要区分症状性和无症状性MRI病灶（基于循证医学证据）；5.推荐对整个脊髓进行影像学检查以明确空间播散（尤其是空间播散不符合头颅MRI标准的患者），但脊髓影像学检查对明确时间播散的作用有限（基于循证医学证据）；6.原发进展型MS和复发型MS可使用相同的空间播散标准（专家共识）；对于临床不确定的原发进展型MS患者应考虑进行脑脊液检查（基于循证医学证据）；7.临床表现不符合急性播散性脑脊髓炎（ADEM）且年龄11岁的患儿，明确时间和空间播散的MRI标准与成人相同（基于循证医学证据）；8.对于年龄11岁的儿童患者，应用年标准时应当谨慎，即使是对于那些非ADEM临床表现的患者；9.MRI标准对欧美、亚洲及拉丁美洲的患者均适用，但需要仔细排除其他神经系统疾病的可能性，比如视神经脊髓炎谱系疾病（基于循证医学证据）；10.明确可将多发性硬化时间和空间播散MRI标准用于评估影像学表现为孤立综合征的患者，当影像学为孤立综合征的患者出现临床发作，且符合时间播散的标准时，就应诊断为MS（专家共识）。药物治疗

目前，MS尚不能被治愈，MS的药物治疗目标是延缓疾病进展，减少复发以及长期的神经功能障碍。目前已获批用于治疗MS的药物作用机制、适应证以及用法见表3。此外，与MS相关的其他症状可采用相应的对症治疗的方法（表4）。

表3MS常用治疗药物

表4MS相关症状的治疗

怎么样？是不是简洁明了啊，希望对各位有所帮助。

编辑：李娜

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