NMOSD十问十答
前天，医院徐雁教授的直播在“医学界”播出后，不少病友看了后纷纷表示受益很多，称赞内容全是干货。
不过，也有很多病友来问能不能有回放，因为不小心错过了直播，或者是想再看一遍，认真记下笔记。
于是，应大家的呼声，原汁原味的回放视频来咯！
另外，还有好消息！在视频下方还配有直播的文字版本，方便各位学习。视频+文字，一同“享用”学校效果更佳。
直播视频回放
直播文字实录
什么是NMOSD?
Q1:请徐教授介绍一下，在视神经上发病的NMOSD与普通的视神经炎有什么区别？
徐雁教授：当视神经有炎症时，都可以称为视神经炎。导致视神经炎的因素可能是感染，比如一些病毒感染可引起视神经炎；也可能是免疫因素，其中最常见的是NMOSD导致的视神经炎；还有多发性硬化症（MS）相关的视神经炎。最近发现了一个新的致病因素——MOG抗体相关疾病，这类疾病患者可能发生视神经炎。
当有视神经炎症状时，大家先不要害怕，有可能是单纯的视神经炎发作，不一定是与NMOSD相关。
重要指标——AQP4-IgG
Q2:在NMOSD诊疗过程中，AQP4-IgG是一个非常重要的指标，身为患者是否需要定期去监测？
徐雁教授：我们中心从年就开始建立观测队列，已管理NMOSD的患者多例，从我们目前观测的情况来看，AQP4-IgG抗体的定期监测是有一定帮助的。
AQP4-IgG抗体是NMOSD的一个致病性抗体，虽然它的滴度增高不一定代表患者未来一定会复发，但滴度越高，复发的风险性越高。既往的数据显示，如果患者经过一段时间的治疗，抗体转阴后，复发的风险相较于没有转阴的患者会降低许多。
在国际上，有一些团队认为AQP4-IgG抗体监测的意义还有待商榷。其原因可能与我们的检测方法有一定的关系，检测方式所观测到的患者抗体变化是否稳定和准确非常重要。
对此，国际与国内专家的共识是：1.推荐以细胞为基础的检测方法；2.使用一个相对固定并较为专业的实验室检测。所以现在临床上还是建议患者定期监测AQP4-IgG抗体。
并发症的处理
Q3:为什么NMOSD患者经常会合并其他自身免疫性的疾病呢？什么情况下，患者需要去风湿免疫科专门就诊？
徐雁教授：从医学的角度来讲，这种情况叫做免疫泛化：当一个人得一种免疫性疾病时，由于免疫系统过于活跃，所以往往会得第二种疾病。特别是在NMOSD的患者中，近1/3的患者有可能会合并确诊干燥综合征，或者表现为系统的免疫抗体是阳性。
另一方面，AQP4-IgG抗体的一个氨基酸序列与SSA抗体（即干燥综合征的抗体）有氨基酸序列的交叉，这也是为什么这两个病有时会在患者身上同时出现的原因。
在治疗NMOSD时，用药是完全可以覆盖干燥综合征的，患者无需过度担心合并其他疾病，有症状时及时就医即可。
后遗症和并发症状
Q4:NMOSD临床表现非常复杂多样，且容易复发，如何区分后遗症和复发的症状？
徐雁教授：区分后遗症和复发的症状最主要的建议是就诊。在临床上，经常会出现假复发现象。当患者情绪不好、体温过高，电信号传导受影响，临床表现出症状加重，其实当这些外界因素消失后，患者身体即可恢复正常，所以这种复发不是真正的复发。我们对复发的定义为：当患者出现了新的症状，或者是原来遗留的症状明显增加且持续24小时以上，排除上述发烧、情绪不稳等因素后，才考虑复发。并且需要进行影像等方面的检查，帮助确定是不是真正的复发。
安全用药
Q5:医院、不同的医生，用药的方案也不相同。患者在就诊时，如何判断怎样的用药是适合自己的？
徐雁教授：在罕见病联盟，我们目前尽可能让更多的医生在治疗上做到有循证医学支持的标准化治疗。治疗时主要遵循以下原则：
1.由于NMOSD神经有激素依赖性，在急性期治疗已经使用大剂量的激素，因此缓解期激素减量要慢，使用小剂量的激素维持一段时间。
2.在免疫抑制剂、单抗类的治疗中，除了临床发作的症状，还会依据一些生物指标辅助治疗。如AQP4-IgG抗体的监测，在长期的观察过程中，它可以提示我们患者复发的风险，以及治疗方案在患者身上是否合适。神经丝轻链蛋白在一些NMOSD的患者中，也被认为对此病的活动有一定的提示作用。
3.除评估疗效外，也要观测副作用。医生经常会让患者定期监测血常规、肝肾功等，若无副作用的问题，从安全性的角度，说明患者用药合适合理。
Q6:在患者需要长期口服一定剂量的激素进行维持治疗时，怎么样去减轻长期服用激素带来的副作用呢？
徐雁教授：首先，大家要平息对激素的恐惧心理。激素在它的整个发展史中，副作用是逐渐减少的。另外，目前对于激素的治疗方案，很大程度上规避了激素的副作用。对于激素的使用，我们有两个原则：
·一是没复发时，一定不要滥用激素。
·二是使用激素，患者对激素也不必有很大的恐惧。
虽然激素的说明书会写一些副作用。但是在现有的管理手段下，出现副作用几率很低。当患者不服用激素时，身体也是会分泌一定基础剂量的激素，但内源性的激素对于NMOSD的治疗作用相对较弱。而当患者开始使用免疫抑制剂、单抗时，小剂量的激素基本为患者的生理分泌量，所以不必担心带来过多副作用。
但激素也不是完全没有副作用，所以需要我们定期监测。对于激素常见的一些副作用，进行对症治疗。
如骨质疏松的患者，在用激素时可适当补钙、维生素D、喝牛奶、适当晒太阳等，以帮助患者规避骨质疏松的副作用。
对于特别
