病史资料
3岁，女性，因“左眼突出”就诊。
影像表现
影像分析
读片分析：在冠状位T2WI压脂序列（B，箭头）示两视神经梭形增粗，左侧比右侧明显；在T1WI压脂增强时可见强化（C，箭头）。在基底节、丘脑等相关的局部区域呈高信号（D，箭头），这种影响是儿童型NF-1的典型表现。
诊断：视神经胶质瘤（NF-1）
讨论
视神经胶质瘤（opticnerveglioma）是儿童最常见的眶内肿瘤，多为单侧性，WHO分级I级，属良性或低度恶性肿瘤。在胚胎时期视神经由前脑分化而来，属于大脑的一部分，有胶质细胞存在，故可发生胶质瘤。其发病年龄高峰在2-6岁，10岁以前占75%，20岁以前占90%。偶发于成年人。约1/3的患者同时患有神经纤维瘤病（NF-1）。可沿视神经向前或向后蔓延，生长缓慢，一般神经呈梭形或梨形增粗。
诊断要点：
1.视力减退和斜视：视力减退多发生在眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别肌锥内其他肿瘤的一个特点，眼球活动受限。
2.眼球突出：为非搏动性渐进性突眼。随着肿瘤的长大，瘤体压迫眼球引起眼球突出。发生于框内段的肿瘤，眼球突出多为轴性。
3.眼底检查：视神经萎缩和视乳头水肿。
4.CT检查：视神经呈管状、梭形或结节状增粗，边缘清楚，呈等密度，无钙化，增强后增粗的视神经轻度至明显强化。
MRI表现:MRI具有较高的软组织分辨率并可多断面成像，T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,注射Gd-DTPA顺磁性对比剂,肿瘤可强化,辅以脂肪抑制技术后肿块边界更加清楚。
鉴别诊断:
(1)视神经鞘脑膜瘤:多见于成人，为原发于视神经鞘的脑膜细胞，其形态与路径可与视神经胶质瘤类似，但视神经鞘脑膜瘤多发生于中年女性，偶发于儿童，与其他部位脑膜瘤一样，肿瘤内常有钙化，且近视神经管或管内脑膜瘤可引起局部视神经管骨质增生，因此对于脑膜瘤CT是一种很好的影像检查方法，且在CT增强前后都可以得到最好地显示，高分辨率CT能够区分75%的视神经鞘脑膜瘤与胶质瘤；另外在增强CT或MRI横断面上视神经鞘脑膜瘤有明显强化，而位于其中间的视神经不被强化形成颇具特征性的“路轨征”或称为“双轨征”，加脂肪抑制技术可更加清楚地显示肿瘤边界。
双轨征
右上增强CT横断面示右侧视神经呈梭形增粗和典型双轨征表现；右下脂肪抑制T1序列横断面示左侧肿块明显强化和双轨征。
视神经鞘脑膜瘤
患者轴位增强MRI显示肿瘤延及鞍上(短箭头),增强明显,呈典型“车轨征”或“双轨征”(长箭头)。
(2)海绵状血管瘤:为眶内最常见的良性肿瘤，血供丰富，大多位于球后肌锥内，有的可紧贴或包绕视神经,需加以区分。血管瘤多见于青壮年，常发生于视神经的外上方或下侧，即使肿瘤很大充满肌锥,眶尖部仍可有脂肪组织间隙；视神经胶质瘤是沿视神经生长，肿瘤较大时充满眶尖并可进入视神经管；动态增强扫描时，“渐进性强化”是海绵状血管瘤的特异性征象，MRI显示该征象优于CT。
海绵状血管瘤
A图横断面T1WI示左眼球后方肌锥内类圆形肿块，边界清楚，呈均匀等信号；B图示与A图相应层面的脂肪抑制T2WI瘤体呈高信号；C、D图分别为横断面和斜矢状面增强T1WI，瘤体呈“渐进性强化”。
(3)视神经炎:常见于年轻女性，力下降发生速度快，素治疗后视力可部分或全部恢复，神经不增粗或轻度增粗，无明显肿块征象，冠状面FLAIR序列上呈“靶征”。
视神经炎
男，8岁，A图平扫T2WI压脂显示左侧视神经增粗并信号增高，视神经头部向球内凸出，眼球后极平直；B图增强T1WI左侧视神经明显强化。
总之，对于10岁以下儿童具有视力下降、突眼征，CT示眶内球后肌锥内呈梭形或条束形、中等均质密度、边界清且与视神经关系密切的肿块，应首先考虑为视神经胶质瘤；当眶内肿瘤较大时，为确定肿瘤是否蔓延至视神经管甚至颅内，应首选MRI检查。
参考文献：
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