多发性神经病(polyneuropathy)是肢体远端受累为主的多发性神经损害。临床表现为四肢相对对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍。
病因
病因众多,常见于药物、化学品、重金属、酒精中毒、代谢障碍性疾病、副肿瘤综合征等。
1.中毒异烟肼、呋喃类药物、苯妥英钠有机磷农药、重金属等。
.营养障碍B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病或手术后等。
3.代谢障碍卟啉病、糖尿病、尿毒症、淀粉样变性、痛风、黏液性水肿、肢端肥大症、恶病质等。
4.感染或炎症性急性或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、血清或疫苗接种后。
5.自身免疫疾病红斑狼疮、结节病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎等结缔组织病。
6.其他癌性远端轴突病癌性感觉神经元病、亚急性感觉神经元病、POEMS综合征等肿瘤相关疾病。
发病机制
依据病因不同,发病机制各异,不具特异性。
病理
病理改变主要为周围神经轴索变性、节段性脱髓鞘及神经元变性等。
临床表现
多发性周围神经病变时,通常有肢体远端对称性感觉运动和自主神经功能障碍。受累肢体远端早期可出现感觉异常如针刺蚁走、烧灼触痛和感觉过度等刺激性症状。随病程进展,渐出现肢体远端对称性深浅感觉减退或缺失,呈手套袜套样分布。肢体呈下运动神经元性瘫瘓,远端对称性肌无力,可伴肌萎缩、肌束颤动等。肌菱缩上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌明显,下肢以胫前肌、腓骨肌显著,可出现垂腕、垂足,晚期肌肉挛缩明显可出现畸形。四肢腱反射减弱或消失,通常为疾病早期表现。
自主神经功能障碍表现为肢体末端皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、发绀,多汗或无汗，指(趾)甲粗糙、松脆,竖毛障碍,高血压及体位性低血压等。
上述症状通常同时出现,呈四肢对称性分布,由远端向近端扩展。
实验室脑脊液检查在不同疾病有所不同,部分疾病可有脑脊液蛋白含量升高。肌电图为神经源性损害,神经传导速度可有不同程度的减低。神经活检可见周围神经节段性髓鞘脱失或轴突变性。
辅助检查
肌电图可见神经源性改变,可出现传导速度减慢或波幅降低等改变,必要时可行神经组织活检。因病因众多,还应依据病史及临床表现针对性进行辅助检查,如考虑肿瘤相关疾病可完善血清肿瘤标记物、副肿瘤综合征抗体及头部、胸腹部影像学检查等,考虑自身免疫性疾病应完善风湿免疫、狼疮、ANA抗体谱检测等,考虑B族维生素缺乏应完善血清维生素水平测定等。
诊断
诊断主要依据肢体远端手套袜套样分布的对称性感觉障碍,末端明显的弛缓性瘫痪,自主神经功能障碍,肌电图和神经传导测定有助于诊断,必要时可行神经组织活检。神经传导测定可有助于早期诊断亚临床病例。
鉴别诊断
主要与以下疾病鉴别。
1.急性脊髓炎截瘫或四肢瘫痪,大小便障碍，传导束性感觉障碍及锥体束征,MRI可见脊髓病灶。
.急性脊髓灰质炎儿童多见,瘫痪有不对称性节段性特点,弛缓性瘫瘓,无感觉障碍。
3.周期性麻痹反复发作性四肢无力,弛缓性瘫痪,发作时血钾显著降低,补钾后恢复正常。
治疗
1.病因治疗糖尿病性多发性神经病者应注意控制血糖,延缓病情进展;药物所致者需立即停药;重金属及化学品中毒应立即脱离中毒环境,及时应用解毒剂及补液、利尿、通便以尽快排出毒物;.尿毒症性多发性神经病可行血液透析或肾移植;营养缺乏代谢障碍性多发性神经病患者应积极治疗原发病;乙醇中毒者需戒酒。
.一般治疗可补充B族维生素及其他神经营养药如辅酶A、ATP等。疼痛明显者可用各种止痛剂,严重者可用卡马西平或苯妥英钠。急性期患者应卧床休息,加强营养,对重症患者加强护理,瘫瘓患者勤翻身,瘫瘓肢体应使用夹板或支架维持功能位,防关节挛缩、畸形。恢复期可使用针灸、理疗及康复训练。
预后
预后依据病因及病程长短存在差异,如早期的中毒、B族维生素缺乏、感染所致周围神经损伤,去除病因后神经功能可部分或全部恢复,恶性肿瘤相关疾病或病程较长的自身免疫性、遗传、代谢疾病则可出现不可逆的神经功能缺失。
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