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点评嘉宾
钟丽珍教授
医院
分享嘉宾
张大伟医师
医院
病情简介
患者：
王某某，女，62岁，.03.12入院
主诉：
突发双下肢无力、麻木1天。
现病史：
患者入院1天前晨起如厕起身中突然出现双下肢无力，双下肢麻木、疼痛，伴有后腰部疼痛感，症状逐渐加重，出现排尿困难。不伴意识不清，无头晕、头痛，无视物双影，无耳鸣、耳聋，无饮水呛咳及吞咽困难，无肢体抽搐，医院，考虑“脊髓病变”，医院治疗。病前2周诉“感冒”，有咳嗽、咳痰、鼻塞，无发热，持续约3天好转。
既往史：
1年前右手腕部骨折，保守治疗；
否认高血压病、糖尿病、冠心病史。
个人史：右利手
家族史：无特殊
入院查体
T：36.6℃
P：76次/分
R：18次/分
BP：/80mmHg
神志清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力正常。粗测视力、视野正常。双眼球活动自如，无复视及眼震，双侧瞳孔等大同圆,直径3.0mm，对光反射灵敏。面部感觉对称无障碍。双侧额纹、鼻唇沟对称。双耳听力粗测正常。双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽反射存在。伸舌居中。双上肢肌力5级，双下肢肌力0-1级，肌容积正常，双上肢肌张力略增高，双下肢肌张力减低。双侧指鼻试验稳准。双下肢深浅感觉消失（腹股沟以下）。双肱二、三头肌反射、桡骨膜反射正常引出，双侧膝腱反射、跟腱反射消失；肛门反射消失，双侧Babinski征阴性，双侧Chaddock征阴性。颈无抵抗。腰椎棘突及椎旁有压痛；双侧足背动脉搏动可触及。
辅助检查
（.03.11我院急诊）
头CT：未见确切异常。
心电图：正常心电图。
化验：随机血糖6.17mmol/L；
血常规：中性粒细胞百分数88.1%，中性粒细胞绝对值7.33*/L；
肾功、离子、心肌酶、肌钙蛋白、D二聚体均正常。
腰椎(3-骶1)椎体CT平扫（.03.12入院急查）
腰椎(3-骶1)椎体CT平扫（.03.12入院急查）
腰椎(3-骶1)椎体CT平扫
1、L5/S1椎间盘膨出伴突出；
2、L2/L3、L3/L4、L4/L5椎间盘膨出；
3、L4/L5、L5/S1椎间盘变性；
4、L4/L5椎小关节不稳，L4椎体向前滑脱（不足Ⅰ度）；
5、L4/L5水平右侧黄韧带钙化；
6、腰椎及椎小关节退行性骨关节病。
胸腰段脊髓MRI（.03.12）
胸腰段脊髓MRI（.03.12）
颈椎MRI（.03.20）
胸椎MRI（.03.20）
胸腰段MRI（.03.20复查）
胸腰段MRI增强（.03.20）
胸腰段MRI增强（.03.20）
胸腰段MRI增强（.03.20）
双肺CT：1、左肺下叶背段硬结灶；2、主动脉钙化。
心脏彩超:静息状态下，心内结构及血流未见明显异常，左室收缩及舒张功能正常。
甲状腺及淋巴结彩超:双侧甲状腺结节(左叶多发；ACRTI-RADS2级）。
肝胆脾胰彩超:胆囊多发息肉（部分为胆固醇性）；胆囊壁毛糙。
双肾输尿管膀胱彩超:1、左肾高回声团，请随诊；2、膀胱内导尿管。
双眼VEP检查：正常。
化验检查
血Rt：中性粒细胞百分数89.3%；
尿Rt：尿糖3+(17)mmol/L；
空腹血糖10.69mmol/L；
血脂：总胆固醇5.89mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.01mmol/L；
甲系：促甲状腺激素0.24mIU/L；
肝功、风湿、自免系列均正常；
肿瘤标记物AFP、CEA、CA、CA、CA均正常；
肝炎病毒学、梅毒、HIV抗体均阴性。
腰穿脑脊液：
（03.14）腰穿测初压力mmH2O，
脑脊液
常规：颜色红色，混浊度浑浊，氯mmol/l，细胞总数/mm^3，白细胞计数28/mm^3，葡萄糖4.72mmol/L，脑脊液蛋白mg/L；免球：脑脊液免疫球蛋白G35mg/dl，脑脊液免疫球蛋白A3mg/dl，脑脊液免疫球蛋白M2.mg/dl；
外送北京海斯特检验中心
血液、脑脊液抗AQP4抗体均阴性。
（03.21复查）腰穿测初压力mmH2O，
脑脊液
常规：颜色淡红色，混浊度微浑，氯mmol/l，细胞总数/mm^3，白细胞计数3/mm^3，葡萄糖4.42mmol/L，脑脊液蛋白mg/L；免球脑：脑脊液免疫球蛋白G27mg/dl，脑脊液免疫球蛋白M0.mg/dl，脑脊液免疫球蛋白A1.11mg/dl。
患者脑脊液红细胞数较多，考虑可能与误穿刺血管损伤有关（3管实验颜色逐渐变淡）。
诊断
定位诊断：
腰段脊髓
定性诊断：
急性脊髓炎
其他诊断：
腰椎退行性病变椎间盘膨出
颈椎病椎间盘突出
高脂血症
胆囊多发息肉
左肾结石可能性大
双侧甲状腺结节性质待定
治疗
1.激素治疗：
甲泼尼龙注射液mg冲击治疗，3日减半量，～mg后改为甲泼尼龙片48mg日一次顿服，每4天递减12mg，36mg4天，24mg4天，12mg4天，8mg7天，4mg7天，停用。
2.人免疫球蛋白：
0.4g/kg20g（体重50kg）连用5日。
3.维生素B1、B12肌注，脑苷肌肽静点营养神经治疗。
4.床旁康复治疗。
转归
（03.26出院，医院继续治疗）
双下肢无力、麻木较入院有好转，无头晕、头痛，无腰部疼痛，留置导尿，需开塞露辅助排便。查体：神志清楚，言语流利，颅神经检查（-）。双上肢肌力5级，右下肢肌力1-2级，左下肢肌力3+级，双上肢肌张力略增高，双下肢肌张力减低。双下肢膝关节以下深浅感觉减退。双侧膝腱反射、跟腱反射消失；双侧Babinski征阴性。
（04.16医院出院时情况）
双下肢无力、麻木进一步好转，拄拐辅助可行走，留置导尿，有便失禁。查体：神志清楚，言语流利，颅神经检查（-）。双上肢肌力5级，右下肢肌力2-3级，左下肢肌力4级，双上肢肌张力略增高，双下肢肌张力减低。双下肢踝关节以下深浅感觉减退。双侧膝腱反射、跟腱反射消失；双侧Babinski征阴性。
钟丽珍教授总结点评
各位老师好，看大家两天来热烈地讨论，自己也被同道们对专业知识深入钻研的热情所感染，受益匪浅。
本例患者目前诊断考虑：
脊髓病变（腰段）急性脊髓炎可能性大急性脊髓梗死待除外
定位诊断：
根据患者双下肢无力、麻木、尿便障碍。查体：双侧腹股沟以下深浅感觉消失，双下肢肌张力低，肌力0-1级，双下肢腱反射消失，腹壁反射、肛门反射消失，双下肢病理征阴性。定位脊髓T12水平横贯性损害。
定性诊断：
中老年女性，病前有上呼吸道感染史。急性起病，迅速进展，出现受累平面以下运动障碍、感觉障碍、尿便障碍。神经系统查体符合腰段脊髓横惯性损害体征。结合胸腰段MRI示腰膨大脊髓明显肿胀，T1中等信号，T2、抑脂像高信号，增强扫描病变脊髓不均匀强化；结合脑脊液改变；且经激素、免疫球蛋白等治疗有效。故考虑急性脊髓炎可能性大。不支持点为：患者起病太快，明确如厕后起病，伴后腰部、臀部疼痛。
鉴别诊断：
1.脊髓血管病：
1）脊髓梗死：急性起病，脊髓症状常在数分钟或数小时内达高峰，以脊髓前动脉综合征多见，脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突发病损水平相应部位根痛、弥漫性疼痛，起病时表现为迟缓性瘫痪，传导束型分离性感染障碍，痛温觉缺失而深感觉保留，尿便障碍明显。结合该患者临床特点，患者急性活动中起病，迅速进展，伴有根痛，不能除外。不支持点：①此患无血管病危险因素（高血压病、糖尿病等）或外周血管栓塞事件危险因素。
②患者双下肢深感觉障碍，表现为脊髓横贯性损害，用常见的脊髓前动脉综合征解释不了。当然，如前面讨论的，如果此人存在血管变异就另当别论了。
2）髓内出血：特点为急性剧烈背痛，迅速出现损伤平面以下运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍。本患起病形式不能除外，但入院后急查下胸段、腰段、骶段CT未见出血表现，MRI亦不支持。
2.脊髓血管畸形：大多为静脉畸形，分为四种类型：硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘和混合型。病变多见于胸腰段。缓慢起病者多见，通常逐渐进展，阶梯样恶化，部分患者以运动障碍为主，兼有上下运动神经元受累的体征。突然起病者为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，出现脑膜刺激征、不同程度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍。MRI可表现长的斑片状T2异常信号病灶并强化。脊髓表面可见迂曲血管，脊髓血管造影可证实诊断。
3.脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面，脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白高，脊髓MRI检查可见局灶占位病变，本患需与髓内肿瘤鉴别，目前缺乏随诊复查影像学资料，需随诊除外。
4.视神经脊髓炎：是水通道蛋白4介导的视神经和脊髓炎性脱髓鞘病变。急性起病，临床除表现脊髓损害症状外，还可出现视力下降等视神经炎的表现或视觉诱发电位异常，病变多超过3个脊髓节段，水通道蛋白4抗体阳性。头MRI正常或脑干、下丘脑、脑室周围、胼胝体病灶。本患无极后区症状，无视力下降，双眼VEP正常，外送AQP4抗体阴性，头CT、脊髓MRI其他节段无明确病灶，目前不支持。
5.多发性硬化：也可表现为横贯性脊髓损伤，多有其他神经系统病变（皮层运动或感觉障碍等），脊髓病变多不超过2个椎体节段，脑脊液寡克隆带阳性，头MRI符合多发性硬化诊断标准。此患病史及目前辅助检查不支持。
此患表现为腰段长节段病变，非脊髓病变好发部位，诊断上存在争议，故拿出来大家讨论共同学习。遗憾的是，我院目前磁共振不能做脊髓DWI，介入科很少做脊髓血管造影，在脊髓血管病方面所做检查有限。以上意见仅为个人见解，不当之处，请各位老师多提宝贵意见。
病例分析及讨论
延伸分享：病例分享基因突变引起的脊髓小脑共济失调（SCA3型）
