?1.MSNMO/NMOSDs不同于MS
不同点NMO/NMOSDsMS发病年龄成人青年女性比例非常高（90%）高（75%）疾病严重性(视力及运动)严重轻度到中度预后相对差相对好AQP-4抗体阳性70-90%阴性流行病学亚洲多见高加索人多见CSF所见OCB阴性（15%）OCB阳性（80%）IL-6及GFAP高IL-6及GFAP高BBB破坏严重中度并存系统性自身免疫病相对多（SS，SLE等）相对罕见头MRI对称性病变脑室旁病灶病灶广泛卵圆形病灶云雾样强化幕下病灶延髓四脑室周围病变近皮层病灶双侧下丘脑病变胼胝体压部病变脊髓MRILETM（3个脊柱节段）小病灶预防复发治疗强的松免疫抑制剂，利妥昔单抗干扰素β，芬戈莫德，那他株单抗2.病理特点
（1）共同点：吞噬细胞浸润，髓鞘脱失，胶质增生；
（2）不同点：中性粒细胞及嗜酸细胞浸润，AQP-4及GFAP免疫反应性丧失，组织坏死，血管周围激活补体及Ig沉积。
3.LETM是NMO的特征性表现
长脊髓病灶（LETM）被认为是NMO的特定表现型或首发事件，LETM患者NMO-IgG阳性率高（70%），首次LETM且NMO-IgG阳性患者其发展为NMO的危险性很高(40%)。
4.NMO-IgG是NMO的特异性生物标志物
年Lennon等在NMO患者的血清中发现了一种自身抗体NMO-IgG，可作为NMO特异性的生物学标记物，年NMO诊断标准中，将NMO-IgG作为诊断的支持条件之一。
5.AQP-4的致病性及NMO发病机制及检测
AQP-4抗体不只是NMO诊断的生物标志物，且具有致病性，AQP-4抗体大部分属于IgG1亚型，可以激活补体，补体级联反应产生膜攻击复合物，诱导补体依赖的星形细胞毒性，引起白细胞浸润、细胞因子释放及BBB破坏，导致少突胶质细胞死亡，髓鞘脱失及神经元死亡。AQP-4抗体检测方法：至少15种–敏感性高：免疫细胞化学法（ICC）、流式细胞术（FACS）；敏感性低：荧光免疫组织化学法（ICH-F），NMO/NMOSD患者血清AQP4阳性率63%（33%-91%），而特异性为99%（85%-%）。
6.AQP-4抗体检测能否预测NMO/NMOSD复发？
AQP-4抗体（+）与AQP-4抗体（-）患者可能表象类似，但临床表现和免疫病理机制不同。AQP-4抗体（+）：好发于女性，病情更重，脊髓病灶负荷更多，更易复发，易伴有其他自身抗体；AQP-4抗体（-）：HLA多态性更接近MS，部分患者血清中可检测到针对星形胶质细胞其他抗原的抗体AQP4滴度与NMO/NMNOSD复发：不确定。支持证据：病情复发者常伴有抗体滴度升高，急性期后抗体滴度会下降，而免疫治疗后抗体滴度也下降–；反对证据：抗体滴度升高并不会引起病情加重，由于观察病人的样本量小，不同个体以及同一个体不同时间段抗体滴度变异较大，血清AQP4抗体滴度和病情严重程度：无关。
7.NMOSD诊断标准（）
修订背景：NMO和NMOSD患者临床表现、血液和脑脊液检测、MRI特征没有显著性差异，一些患者最初发病时没有视神经炎或脊髓炎表现，仅出现NMO颅内典型部位病灶及相应的临床表现，但后续发作最终满足NMO诊断的可能性非常高；NMO和NMOSD的免疫治疗策略完全相同；新NMOSD诊断标准核心点：将NMO统统整合到NMOSD，取消NMO；NMOSD分两组：AQP4抗体（+）和AQP4抗体(-)。
AQP4抗体(+)NMOSD诊断标准：至少出现一项核心临床症状，AQP4抗体检测呈阳性结果（强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法），除外其他可能的诊断。
AQP4抗体(-)NMOSD诊断标准：在一次或多次临床发作中，出现至少两项核心临床症状，且所出现的核心临床症状必须符合下述所有要求：至少一项核心临床症状必须是视神经炎，急性脊髓炎（MRI上应为长节段横贯性脊髓炎LETM），或脑干背侧极后区综合征，所出现的核心临床症状应能提示病灶的空间多发性，满足附加的MRI要求（视实际情况）；AQP4抗体阴性，或无条件检测AQP4抗体；除外其他可能的诊断。
8.NMOSD核心临床症状包括：视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征(发作性呃逆、恶心或呕吐，无法用其他原因解释)、急性脑干综合征、发作性嗜睡或急性间脑症状（伴MRI上NMOSD典型的间脑病灶）、大脑综合征（伴NMOSD典型的大脑病灶）。
9.目前免疫治疗现状：NMO无特效治疗，现有治疗部分有效，免疫抑制剂或免疫调节剂，是目前治疗的主流药物，亟待更安全、更耐受、更有效的药物，对NMO发病机制的认识不断深入有助于探索新的治疗靶点，需要设计科学规范的临床试验验证药物疗效，有效减轻疾病严重性及发作次数是治疗的关键目标。
10.治疗药物：小剂量强的松、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、甲氨蝶呤、米托蒽醌、IVIG、环孢菌素A、环磷酰胺、醋酸格拉默、干扰素（已基本不用）等。
11.三种免疫治疗疗效对比
入组例数疗效药物NMONMOSD治疗前ARR治疗后ARR治疗前后变化率失败率硫唑嘌呤...骁息...利妥昔单抗...12.小结
目前尚无针对NMO治疗的RCT研究，仅有的治疗证据来自于小样本开放治疗及回顾性病例分析，治疗推荐：急性期：IVMP，疗效不明显加用PE或IVIG或环磷酰胺；缓解期：一线药物包括利妥昔单抗、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯；二线药物包括环磷酰胺、米托蒽醌、环孢菌素A等，干扰素-β、芬戈莫德、那他株单抗在预防NMO复发方面疗效不确定，对于血清AQP4-IgG（-）NMOSD的治疗，尚有待进一步研究，目前认为不需要将血浆置换作为急性期加重的补救治疗。
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