第一部分：
患者女，28岁。因“右眼视物模糊3月，加重1周。”
患者剖腹产后耳鸣不适，3月前感右眼下方视物模糊，医院诊治，予活血化瘀药物口服治疗，具体不详，症状无改善，于-7-10来我院门诊，查眼底：右眼视盘旁可见棉绒斑，当时考虑“视神经病变”，予地塞米松注射液10mg静滴治疗，症状无明显改善，后8-19复诊眼底右眼视神经色泽较左眼淡，予疏血通注射液6ml及地塞米松注射液10mg继续静滴3天，甲钴胺片ugTID口服，建议FFA检查（患者未按时来检查），症状无明显好转，1周前感视物模糊加重。既往史无特殊。
查体：神清，右眼视力下降，记忆力、定向力、计算力、判断力检查正常，双侧瞳孔等大等圆，约3.0mm，光反应灵敏，双侧鼻唇沟等深，伸舌稍左偏，四肢肌力5°，四肢肌张力正常，四肢腱反射（++），无颈抵抗，脑膜刺激征阴性，共济检查无异常，无失语，双侧病理征未引出。
第二部分：
09月23日入院后：
1.心电图：正常心电图
2.实验室检查：
血细胞分析：未成熟网织红细胞比率:3.5%、平均红细胞体积:85.70fL、白细胞:10.02×10^9/L；肝肾功能、空腹血糖、血脂、凝血六项基本正常，电解质：钾:3.45mmol/L，超敏C反应蛋白:8.2mg/L；血沉正常，丙肝抗原抗体正常，乙肝两对半正常，风湿组合、PR3/MPO/GBM三联未见明显异常，甲状腺功能正常。
第三部分：
1.头颅MRI增强、MRV、头颈部CTA未见明显异常。
2.颈部血管彩超:两侧颈部各支动脉CDFI未见明显异常
第四部分，补充部分：
1：8-23复诊查视野：右眼下方视野弓形缺损，继续予强的松及活血通络中药口服。09-03于我院门诊，查FFA：右眼视网膜分支动脉阻塞，OCT：视盘颞侧视网膜水肿增厚、内层结构紊乱，反射增强，下方反射信号减弱。拟“右眼视网膜分支动脉阻塞”收入病房系统诊治。刻下：右眼视物模糊，下方黑影遮挡，无胀痛，无恶心呕吐，耳鸣，胃纳可，睡眠可，二便如常。眼科查体：右眼眼底视盘界清，色尚可，C/D约0.3，视盘上方棉绒斑，视盘颞侧水肿，下方视网膜灰白色水肿，动脉偏细，黄斑中心凹反光不清；左眼球结膜无明显充血，角膜清，晶体透明左眼眼底可见视盘界清色可，C/D约0.3，黄斑中心反光可及。
神经内科专科查体：神清，右眼视力下降，记忆力、定向力、计算力、判断力检查正常，双侧瞳孔等大等圆，约3.0mm，光反应灵敏，双侧鼻唇沟等深，伸舌稍左偏，四肢肌力5°，四肢肌张力正常，四肢腱反射（++），双侧Chaddock征阳性，右侧腹壁反射减弱，无颈抵抗，脑膜刺激征阴性，共济检查无异常，无失语。
第五部分：
入院前：辅助检查：视野：右眼下方视野弓形缺损。（本院-8-23）
FFA：右眼视网膜分支动脉阻塞，OCT：视盘颞侧视网膜水肿增厚、内层结构紊乱，反射增强，下方反射信号减弱。（本院-9-2）
第六部分：
补充检查：右耳听力下降，耳鼻喉科会诊后考虑右感音神经性聋、右神经性耳鸣。
第七部分：
09-10予抗血小板聚集、激素冲剂治疗、免疫抑制剂治疗后，右眼视物模糊较前有好转，下方仍有黑影遮挡，耳鸣较前好转，09-12诉左眼上方视物模糊，眼底血管造影提示右眼动脉无明显阻塞，左眼视网膜分支动脉阻塞，继续治疗，出院后症状有好转。
目前拟诊断：SUSAC综合征。
该患者为一直在眼科就诊患者，剖腹产后出现视物模糊、耳鸣，后出现听力下降，眼科血管造影提示有视网膜分支动脉阻塞，请我科及风湿科共同会诊后，当时考虑是否有高凝状态，容易导致静脉系统血栓形成，患者为年轻女性，亦需考虑风湿免疫系统急性引起血管炎性改变可能，进行相关检查后，未发现异常，细观改患者头颅核磁，发现该患者胼胝体有二个微小病灶，再次请我科核磁共振主任读片后，认为胼胝体有病灶，那么综合考虑该患者特点：1.视觉受损，视网膜分支动脉闭塞，2.听觉受损，耳鸣，听力下降，改患者后出现左耳听力轻度下降。3.脑病，因为该患者病灶小，脑病不明显，但是锥体束受损体征。故综合目前考虑SUSAC综合征，使用抗血小板聚集、激素冲剂治疗、免疫抑制剂治疗后症状是缓解的，但该患者感觉病情在好转基础上有反复，遗憾的是未做脑脊液进行相关检查进一步进行鉴别，该病罕见，诊断谨慎，不知各位专家老师们高见？希望能进一步更好的学习。谢谢各位老师！！
SUSAC通常表现为特定的、
可不完全出现的三联征：
脑病、视网膜分支动脉闭塞和听力损失。
诊断要点：
1.胼胝体“轮辐”或“雪球”样病变；
2.累及深部灰质核团表现症状各异，但是一但出现，特异性很高；
3.常出现幕上混合性小的白质T2高信号；
4.DWI像可见在内囊后肢“珍珠串链”样改变，在小脑中偶尔可见不明确的软脑膜增强。
通过和各位老师的病例讨论，也学习到很多，有的时候也想都查全，不过因为具体原因如患者，家属和费用等等受到限制，还不够完美，谢谢各位老师，谢谢李神经群！
部分发言集锦
黄华生（医院）：年轻女性，急性起病（剖腹产后，诱因？），表现为单眼视力下降（有视野缺损表现），其他无明显异常表现。目前从视力出发，急的起病，从定位看从视网膜～视神经～视束～视放射～视皮质都有可能，只是另一只眼没有问题，那么目前应该是有侧视神经或视网膜问题。定性主要有：血管病、免疫性、中毒性、感染性。血管病：血管炎等，免疫性：NMOSD,MS等，中毒：甲醇等，感染：好像没多大支持。从激素无效看免疫不支持，那么是否血管病更好解析一点，得看看其他资料
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林加潞（医院）：右眼视物模糊定位右侧视网膜，视神经，伸舌左偏定位右侧皮质脑干束或同侧核性或舌下神经。定性：亚急性病程，免疫首先考虑如nomad。下来得看颅脑mr及脑脊液结果了
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黄镪（医院）：定位，右侧局灶性视力减低（视觉通路病变），瞳孔对光反应正常（光反应通路尚未受累），考虑定位右侧视网膜上半部分或者视交叉前视神经病变（光瞳孔反射的交感神经未受累）；需进一步眼科检查描述视野，眼底。耳鸣提示耳蜗神经受累可能，或为无临床意义的体征（焦虑状态）；孤立的伸舌偏向意义不明确。定性，青年女性，急性起病（数分钟至数小时？血管性，如抗心磷脂抗体综合征，SUSAC，系统性血管炎；数天？NNOSD，球后神经炎或球后占位）。
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余求医院神内:个人观点：定位视神经，定性：缺血性？炎性，感染，遗传性，中毒，代谢性病变，
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:病例特点1.青年女性，急性起病，阶梯进展;2.生产后起病;3.常规地塞米松治疗无好转;4.视物成双，视力下降！定位:眼外肌，动眼神经？视神经？定性:免疫？炎症？
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医院神内:青年，女。产褥期。慢性病程，加重一周。既往健康。表现为视物模糊。查体：右眼视力下降。伸舌左偏（坑？）眼底视盘旁棉絮斑，视神经色淡。定位：视神经。定性：1.血管病？动静脉瘘？颈动脉夹层？动脉栓塞？2.炎症？NMO？
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医院神内:青年女性，产后，亚急性起病，病程3月，主要为:右眼视力减退，伸舌略左偏，耳鸣。定位:多颅神经病可能。定性:炎症，静脉系统疾病，血管炎，动静脉瘘，脱髓鞘，感染，肿瘤等。
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刘红-医院神内:青年女性，急性起病，逐渐加重。主要表现视物不清，伸舌偏左。定位：视神经及右侧大脑半球。定性：脱髓鞘可能性大。需要进一步行脑磁共振（MRA,MRV,MRS及强化）、视神经检查、脑脊液、免疫指标、肿瘤指标、凝血等检查。
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邸卫英河北大学附院神内:患者产褥期血液高凝视力下降有无眼底视m视网膜血管问题—血栓？眼底造影有吗？看看眼底血管但耳鸣怎么解释？有无电测听检查？
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杨医院:单眼视力下降，激素无效，猜右侧视网膜缺血。耳鸣有何特点？有没有搏动？如果不是搏动性的，小血管性炎需要考虑。
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医院:年轻女性，剖腹产后，单眼视力下降！伸舌偏左，但鼻唇沟对称，考虑可能为核性或周围性舌下神经损害！极后区综合症？NMOSD？常规思路肯定先是NMOSD！不过，有两个疑点！一是剖腹产！真的这么巧？二是耳鸣！不好解释！嗯！有道理！视网膜动脉栓塞需要考虑！不过病史已经3月了，是不是视乳头早就缺血水肿了！所以首先要确定视力下降的损害部位！视乳头？视网膜？视神经？如果是视神经，是缺血性视神经病还是炎性视神经病？视网膜动脉荧光造影做过吗？视力丧失，耳朵也有问题，SUSAC需要考虑！就是颅内没有太典型的病灶！看来大血管病是排除了！包括颈内动脉海绵窦瘘或硬脑膜动静脉瘘！包括静脉窦血栓也不考虑！我还是觉得要不NMOSD，要不SUSAC。NMOSD可以颅内没病灶！SUSAC不太了解，不知道可不可以没有病灶！双侧病理症，腹臂反射减弱，难不成脊髓也有问题？按理说视网膜动脉栓塞该考虑susac，可是影像和体征有点不支持！考虑NMOSD，那视网膜动脉栓塞怎么解释？眼，耳都有问题！就差颅内了！问题是影像上应该有病灶！哪怕不典型！就只能考虑SUSAC了！
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张萍温医附二神内:1.血管性：视网膜动脉栓塞？羊水栓塞？；2.免疫性：NMOSD？
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贾国强-医院-神内:定位：视神经，视中枢，定性:静脉血栓，脱髓鞘，nmosd？
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医院:单眼进行性视力障碍：球后视神经炎？视神经压迫性病变？
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张传会~医院神内:单眼视力减退，耳鸣，剖宫产病史，定位:视神经，前庭神经，定性:脱髓鞘？视神经脊髓炎？下一步颅脑MRI，血管造影。21群，susac眼+视网膜病变+颅内小血管病变三大主症，但影像没有看到胼胝体轮辐样改变。
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刘云云中大附六神经科:定位分析：基于瞳孔对光反射存在，定位在左侧视束以上通路，或者右侧视神经通路不完全损害。左侧舌下神经。定性分析：年轻女性，慢性起病，进行性加重，需要考虑脱髓鞘性，免疫性，慢性感染，代谢性，肿瘤性，副肿瘤性均要考虑。视神经通路病变为主的鉴别诊断。影像学上无明显病灶？免疫治疗无效？血管没事？无肿瘤证据？无营养缺乏？需要重点考虑遗传代谢性？按理说视网膜动脉栓塞该考虑susac，可是影像和体征有点不支持！考虑NMOSD，那视网膜动脉栓塞怎么解释？
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医院神经内科:视物模糊定位视神经。产后耳鸣，视神经病变，首先考虑视神经炎，其次考虑静脉窦血栓，多发性硬化等，需查头MRI，腰椎穿刺，
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张晓毅91医院:青年女性，产褥期急性起病。主要表现右眼视力减退。激素治疗效果不明显。定位:1.可逆性后部白质脑病2.NOMSD，MS3.小柳原田，激素效果不好，不太像。4.血管病，主要指静脉窦。完善头颅影像，腰穿，炎性，免疫，肿瘤指标。
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高俊杰-医院神经内科:产妇，视物模糊，激素无效。定位：视神经及右侧大脑半球。定性：1静脉窦血栓形成2免疫性疫病，视神经脊髓炎？完善脑血管检查,免疫相关检查，肿瘤标志物，凝血功能测定等，必要时查脑脊液。
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魏医院神内:青年女性，慢性起病，出现视物模糊，伴耳鸣，定位右侧枕叶及视束，听神经，定性考虑脑血管如PRES，脱髓鞘疾病，感染免疫等不能除外，SUSAC有没有，下面看头颅核磁，腰穿，肌电图视觉诱发和脑干诱发。
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「医院神经内科:
Susac综合征
Susac综合征又称为视网膜耳蜗脑血管病变，是一种罕见的脑血管病，即不明原因的累及大脑、视网膜小动脉和耳蜗的微血管病变，导致典型的临床三联征：视网膜病、脑病、耳聋病，易误诊为多发性硬化和脑炎等。该病病程一般呈自限性，目前尚无有效的治疗方法。
通常情况下，该病容易发生于18-40岁之间的中青年健康女性。无家族遗传或聚集的病例报告出现。通常表现为特定的、可不完全出现的三联征：脑病、视网膜分支动脉闭塞和听力损失。
诊断要点：
1.胼胝体“轮辐”或“雪球”样病变；
2.累及深部灰质核团表现症状各异，但是一但出现，特异性很高；
3.常出现幕上混合性小的白质T2高信号；
4.DWI像可见在内囊后肢“珍珠串链”样改变，在小脑中偶尔可见不明确的软脑膜增强。
鉴别诊断：
多发性硬化；急性播散性脑脊髓炎；原发或继发中枢神经脉管炎。
治疗：
免疫调节联合/抗凝或抗血小板聚集药物。由于该疾病的罕见性和疾病本身呈现自限性趋势，不同治疗方案的疗效尚不明确。」
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群秘书·医院神内:棉绒斑是视网膜内形态不一、边界不清的灰白色棉花或绒毛状斑块，它实质上不是“渗出”，而是毛细血管前小动脉阻塞后，神经纤维层的微小梗死，轴浆运输阻断而形成。如果血管重新开放，棉绒斑可以消退。视神经颜色淡多见于贫血、视神经萎缩、视神经发育不良、视神经缺血性病变等症，但也有部分人是先天性的视神经颜色淡，无其他的眼部症状，对视力无影响。
深圳医院杨杨：年轻女性，慢性起病，破腹产后出现视物模糊，病情逐渐进展，定位：蜗神经右侧视神经，定性：脱髓鞘？炎症？先看看磁共振
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「（CEO）张永全广中医大瑞康神内:青年女性，以产后急性视物模糊为主诉，伴有耳鸣，查体：右眼视力下降，神舌左偏，定位：右视神经，耳涡，舌下神经。定性：免疫性疾病？nmosd？」
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「医院神经内二科:青年女性，急性起病，激素治疗后无改善，主诉视物模糊，查体，右眼视力下降，光反应灵敏，伸舌偏左，其他没有阳性体征。定位，视神经视交叉前。定性，1、炎性脱髓鞘，但激素治疗无效，不支持。2、感染，结核、HIV、梅毒等，需脑脊液检查。3、傻聋瞎的病SUSAC。4、甲亢性眼病。5、眼底血管性疾病。6、副肿瘤综合症，淋巴瘤。进一步做颅脑MRIMRA，脑脊液相关自免脑抗体。」
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「姜伟韬安庆市立神内:产后女性患者，28岁，慢性病程，右眼视物不清+伸舌左偏，定位:视神经，脑干，定性:1、脱髓鞘疾病，nmosd,Ms,2、免疫，自免脑，神经白塞，3、肿瘤和副肿瘤，4、代谢，完善头部MRI，脑脊液，诱发电位。」
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「医院神内:青年女性，慢性病程，主要表现为耳鸣及视力下降，定位：右侧视神经，耳蜗？无眩晕前庭神经应该没累及？定性：1.免疫性，不过激素好像效果不大2.小血管？3.感染？是不是还得腰穿，测测听力，同时累及视力和听力的话，小柳原田，Susac是不是都得排下？」
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群助理」贾国勇-医院:视神经听神经眼底渗出＋不发烧＋青年女性＋产褥期（胖吗？）」
1.颅内压高特发？继发？
2不发烧的感染？Susac支持点多了要命了眼底渗出这么多？！
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群助理田胜林兰大二院规陪神内:青年女性，慢性起病，定位视神经定性1自免白塞，狼疮2感染结核，梅毒妊娠期排除一下静脉血栓」
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「群主-医院神内:产妇，进行性加重的单眼视力下降，无头痛，无精神行为异常等脑病表现，无癫痫发作，无语言运动等局灶体征，定位右侧视神经以及其相关白质，定性:自免，比如NMOSDS，暂不排除静脉血栓，还有DAVF,，以及右侧视神经周围占位病。垂体有些大，硬脑膜强化，头痛不明显，难道低颅压？急性脑病、听力丧失及BRAO，MRI示伴弥散受限的白质病变，上述特征符合Susac综合征特点。」
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「管理员－洪安辉台山市医神内:年轻女性产后，亚急性病程，右眼单眼视力下降，视神经色泽淡，激素治疗效果不明显。。。与神经科有关的视视神经病变可以想到的常见有：NMO，Ms，Susac。。。」
「王顺医院神内:单眼的话只能定视交叉以前:或者静脉血栓性疾病」
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「医院神经内科:定位：右眼视神经，定性：血管性，免疫，肿瘤」
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「群医院神内:患者青年女性，既往并是不详，右侧视物模糊，定位于右侧视神经」
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「许胜杰医院神经内科:定位～右侧视神经。定性～患者年轻女性，之前有耳鸣的症状，且为产后，静脉窦血栓也不能排除。」
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「张医院神内:单侧神经病变，慢性病程，炎性/自身免疫性方向可能性大」
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「孙成医院神经内科:患者年轻女性，有剖宫产病史，有耳鸣，视物模糊，申舌左偏，定位颅神经，脑干。结合激素使用效果差。定性：静脉窦血栓，炎性病变（免疫原型多颅神经炎），副肿瘤综合症。建议查脑脊液，头颅MRI.mRV免疫相关抗体，炎症相关指标。」
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「医院脑病科:定位：视神经及右侧大脑半球。定性：脱髓鞘？Davf？」
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王医院神内：青年女性，亚急性起病，单眼视物模糊，定位:右侧视神经！定性:炎症，免疫，血管
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王松辽阳第医院神内：剖腹产后耳呜，之后右眼下方视野变淡，为单眼病变，定位，脑干或脑干以下周围性，定性，血管性，脱髓鞘，炎性可能性大，查MRI，腰穿，诱发电位
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高宇海空总神内：目前定位指向眼底，具体是血管病变还是视神经病变有待鉴别。根据提供的激素治疗及影像目前没有看到视神经脱髓鞘的改变，可以排除视神经炎，但视神经脊髓炎谱系疾病尚需脑脊液检查排除。
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「[顾问]医院:查体就一个视神经和舌偏，这年龄先想到NMO了，不过根据坑理论，还有个耳鸣，剖腹产腰穿，脑脊液压力改变，出現瘘了，啥猜-个[呲牙]」
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傅懋林泉州神内:剖宫产——CVST——瘘——耳鸣、视力下降。」视网膜有个Purtscher综合征，多为外伤后远隔损害。部分人认为跟脂肪栓塞有关？这个人没有诱因」；「:局部静脉回流受阻，耳后异常静脉网形成，最常见的表现常为耳鸣和头痛。CVST后容易合并动静脉瘘。病程上也符合，目前暂等MRA+V了。」
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「群主助医院神内:动脉炎？:定位右侧视神经，定性血管？免疫相关？」
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「群CEO医院:定位：右侧视神经，先出现棉絮斑，后出现视乳头苍白，支持视神经炎诊断，病变位置比较靠前，可能是MS或MOG的特点，但是患者没有明显的复发缓解倾向，而且是视力下降持续性，激素治疗不敏感，倒不是很支持免疫病。」急性脑病，听觉受损和视网膜分支动脉阻塞susac？我感觉就是SUSAC，嘎嘎因为有脑病的表现了，双侧Chaddock征阳性，右侧腹壁反射减弱。
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「群CNO医院神内:青年女性，以右眼视物模糊起病，查体见右眼底病变，视神经萎缩可能，无锥体束征，定位在视神经，定性，视神经炎？结合剖宫产病史，亦不能垂体病变可能，建议行头颅核磁检查，视觉诱发电位检查进一步明确。」
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「医院神内:青年女性，产后起病，视觉障碍。查体无其他定位体征。定位视神经或者眼底，考虑到下方视野，不排除视网膜中央动脉上干受累。定性，炎症或者占位压迫，免疫血管炎，脱髓鞘等。
SUSAC通常表现为特定的、可不完全出现的三联征：脑病、视网膜分支动脉闭塞和听力损失。
诊断要点：
1.胼胝体“轮辐”或“雪球”样病变；
2.累及深部灰质核团表现症状各异，但是一但出现，特异性很高；
3.常出现幕上混合性小的白质T2高信号；
4.DWI像可见在内囊后肢“珍珠串链”样改变，在小脑中偶尔可见不明确的软脑膜增强。」
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「[群秘书]医院神内:定位，视中枢，视神经，垂体？？」
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「刘志红医院:青年女患，慢性起病；以视物模糊为主症；查体：右眼视力下降定位：视神经。定性：炎症？免疫？肿瘤？」
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「[群秘书]医院神内:定性，静脉窦，免疫性，空蝶鞍？？」
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「许燕故城神内:1不知首次地米用了几天?2耳鸣是哪一侧?定位：视网膜?（右眼视物模糊，双眼对光反射正常）前庭蜗神经（耳鸣），左侧舌下神经或神经核（伸舌稍左偏）定性：炎症?静脉窦?」
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「医院:青年女性，亚急性起病，视力下降为主要表现，定位在视神经，眼底。定性，免疫，血管。」
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「医院老年科田黎:有分娩史，有无产后大出血，定位眼底，定性血管有无阻塞，以及变性，占位性病变」
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「医院神内:青年女性，单眼视物模糊，查体右眼视力下降，无其他阳性神经体征，结合年龄症状体征考虑定性：1.深静脉血栓；2.脱髓鞘NMO；3.炎症；定位：右侧大脑半球，视神经；」
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「邸卫英河大附院神内:患者产褥期血液高凝视力下降有无眼底视m视网膜血管问题—血栓？眼底造影有吗？看看眼底血管但耳鸣怎么解释？有无电测听检查？」
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医院申永国:青年女性，右眼视物模糊、视力下降、伸舌左偏，剖腹产史，静脉窦血栓？有眼部+耳聋+脑病，到是符合，但找不着更合理的病来猜释三联？
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胥海医院神经内科:多组颅N症状，脑脊液检查，考虑炎性病变吧
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次旦卓医院神内:定位：视神经？定性：炎症？血管？
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周铁柱中国医大四院神经内科：视力下降：眼动脉？静脉回流障碍：视神经炎？视乳头水肿？激素无效，排除炎症；围产期，高凝，静脉血栓？年轻女性，susac?舌下神经受累？核性？颅内炎症？NMOS
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.4.17（周一）
编辑：伊万
：中英典型
Susac综合征三联征--高海凤：中英
轮辐征
Susac综合征SS及胼胝体病变的鉴别诊断--赵莲花：译文
典型
Susac综合征三联征--高海凤：译文
轮辐征
Susac综合征SS及胼胝体病变的鉴别诊断--赵莲花：公告
第二届李神经论坛暨陕西省神经病学年会通知公告（第二轮）：：如何进李神经会诊中心群？
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